19 يناير 2022 - 05:37
409 مشاهدات
سبب الوذمه الوعائيه
  • A
  • A
  • A

ما هي الوذمة الوعائية ؟

الوذمة الوعائية هي رد فعل جلدي شبيه  بالشرى . غالبًا ما يتسم بتورم مفاجئ وقصير الأجل للجلد والأغشية المخاطية . قد تتأثر جميع أجزاء الجسم ولكن غالبًا ما يحدث التورم حول العينين والشفتين. في الحالات الشديدة ، قد تتأثر أيضًا البطانة الداخلية للجهاز التنفسي العلوي والأمعاء.

ما الفرق بين الوذمة الوعائية والأرتكاريا؟

الوذمة الوعائية والأرتكاريا متشابهة جدًا من نواح كثيرة ويمكن أن تتعايش وتتداخل. يحدث الشرى بشكل أكثر شيوعًا وهو أقل حدة من الوذمة الوعائية لأنه يؤثر فقط على طبقات الجلد بينما تؤثر الوذمة الوعائية على الأنسجة الموجودة أسفل الجلد ( الأنسجة تحت الجلد ). الاختلافات الرئيسية بين الشرى والوذمة الوعائية موضحة في الجدول التالي.

ميزة وذمة وعائية الشرى
الأنسجة المعنية الأسطح الجلدية وتحت المخاطية (تحت الأدمة ) البشرة (الطبقة الخارجية من الجلد) والأدمة (الطبقة الداخلية من الجلد)
تتأثر الأعضاء الجلد والغشاء المخاطي ، وخاصة الجفون والشفتين الجلد فقط
مدة ترانزيت (يستمر عادة ما بين 24-48 ساعة) العبور (عادة ما يستمر أقل من 24 ساعة)
العلامات الجسدية انتفاخات حمراء أو بلون الجلد تحدث تحت سطح الجلد بقع حمراء وندبات على سطح الجلد
أعراض قد يكون أو لا يكون حكة. غالبًا ما يصاحبها ألم وحنان. عادة ما تترافق مع حكة. الألم والحنان غير شائعين.

ما الذي يسبب الوذمة الوعائية؟

تعتمد أسباب الوذمة الوعائية على نوع الوذمة الوعائية التي يعاني منها المريض. يمكن تصنيف الوذمة الوعائية إلى أربعة أنواع على الأقل ، وهي الوذمة الوعائية التحسسية الحادة ، والتفاعلات الدوائية غير التحسسية ، والوذمة الوعائية مجهولة السبب ، والوذمة الوعائية الوراثية (HAE) ونقص مثبط C1 المكتسب .

نوع الوذمة الوعائية الأسباب
الوذمة الوعائية التحسسية الحادة
(تحدث دائمًا مع الشرى في غضون ساعة إلى ساعتين من التعرض لمسببات الحساسية )
  • حساسية الطعام وخاصة المكسرات والمحار والحليب والبيض
  • الشرى المستحث بالأدوية ، مثل البنسلين ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ( NSAIDs ) ، أدوية السلفا ، اللقاحات
  • وسائط التباين الراديوي
  • سموم الحشرات
  • المطاط الطبيعي ، مثل القفازات الطبية ، والقسطرة ، والبالونات ، ووسائل منع الحمل
رد فعل دوائي غير تحسسي
(قد يكون البداية أيامًا إلى شهور بعد تناول الدواء لأول مرة)
  • مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين
  • سلسلة من التأثيرات عن طريق إنتاج الكينين ، واستقلاب حمض الأراكيدونيك وتوليد أكسيد النيتريك
الوذمة الوعائية مجهولة السبب
(غالبًا ما تكون مزمنة ومنتكسة وتحدث عادةً مع الأرتكاريا)
  • في معظم الحالات ، يكون سبب الوذمة الوعائية غير معروف
  • تشير الأبحاث الحديثة إلى أن 30-50٪ من هذا النوع من الوذمة الوعائية قد تترافق مع بعض أنواع اضطرابات المناعة الذاتية بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية ( SLE)
الوذمة الوعائية الوراثية (مرض وراثي سائد وراثي
نادر جدًا )
  • جين غير طبيعي موروث يسبب نقصًا في بروتين الدم الطبيعي
  • 3 أنواع: طفرات النوع الأول والثاني من الجين C1NH (SERPING1) على الكروموسوم 11 ، الذي يشفر بروتين مثبط C1 ؛ طفرة من النوع الثالث في جين F12 على الكروموسوم 12 ، ترميز عامل التخثر XII.
  • النوع 1 ينتج عنه مستويات منخفضة ووظيفة مثبط C1 المنتشر ؛ النوع الثاني يحتوي على مستويات طبيعية من بروتين مثبط C1 ولكنه يقلل من الوظيفة
  • يحدث في 1 من كل 50000 ذكر وأنثى ؛ النوع الثالث أكثر شدة عند النساء.
  • يؤدي انخفاض نشاط مثبط C1 إلى زيادة كاليكرين ، والذي ينتج بدوره براديكينين ، وهو موسع وعائي قوي
نقص مثبط C1 المكتسب
  • مكتسبة خلال الحياة وليس موروثة
  • قد يكون بسبب سرطان الغدد الليمفاوية B أو الأجسام المضادة ضد مثبط C1
الوذمة الوعائية الاهتزازية
  • شكل من أشكال الشرى المزمن المحرض
  • ترجع الأرتكاريا الاهتزازية الموضعية أيضًا إلى منبه اهتزازي وتعتبر متميزة عن الوذمة الوعائية الاهتزازية

مهما كان سبب الوذمة الوعائية ، فإن الآلية الفعلية وراء التورم هي نفسها في جميع الحالات. الأوعية الدموية الصغيرة في الأنسجة تحت الجلد و / أو الأنسجة تحت المخاطية تتسرب سائلًا مائيًا عبر جدرانها وتسبب التورم. تحدث هذه الآلية نفسها في الأرتكاريا ولكنها أقرب إلى سطح الجلد.

ما هي السمات السريرية للوذمة الوعائية؟

قد تختلف أعراض وعلامات الوذمة الوعائية قليلاً بين الأنواع المختلفة للوذمة الوعائية ولكن بشكل عام ، يحدث بعض أو كل ما يلي.

  • تورم ملحوظ ، عادة حول العينين والفم
  • قد يتأثر الحلق واللسان واليدين والقدمين و / أو الأعضاء التناسلية أيضًا
  • قد يبدو الجلد طبيعيًا ، أي لا يوجد خلايا أو طفح جلدي آخر
  • قد تكون التورمات مسببة للحكة وقد لا تكون كذلك
  • قد تكون التورمات مؤلمة أو مؤلمة أو حارقة
  • في حالة الوذمة الوعائية الشديدة ، قد يؤدي تورم الحلق و / أو اللسان إلى صعوبة التنفس
  • قد يؤدي تورم بطانة المسالك المعوية إلى آلام وتشنجات في الجهاز الهضمي

يتم سرد بعض الميزات الخاصة بأنواع مختلفة من الوذمة الوعائية أدناه.

نوع الوذمة الوعائية المظاهر السريرية
الوذمة الوعائية التحسسية الحادة
  • يحدث دائمًا تقريبًا مع الشرى
  • عادة ما تحدث الوذمة الوعائية والشرى في غضون ساعة إلى ساعتين من التعرض لمسببات الحساسية (باستثناء الوذمة الوعائية التي يسببها مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والتي تحدث عادةً خلال الأسبوع الأول من العلاج ولكن يمكن أن تحدث بعد أسابيع إلى شهور)
  • عادة ما تكون ردود الفعل ذاتية التحديد وتهدأ في غضون 1-3 أيام
  • سوف تتكرر التفاعلات مع التعرض المتكرر أو التعرض للمواد المتفاعلة
تفاعل دوائي غير تحسسي
  • تحدث الوذمة الوعائية التي يسببها مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بدون شرى
وذمة وعائية مزمنة / مجهولة السبب
  • على غرار الحساسية الحادة ولكن الوذمة الوعائية تستمر في التكرار وغالبًا لا يتم العثور على سبب معروف
الوذمة الوعائية الوراثية
  • غالبًا لا يعاني المرضى من أعراض حتى بلوغهم سن البلوغ
  • يمكن أن تحدث التورمات دون أي استفزاز أو ناتجة عن عوامل مسببة ، بما في ذلك الصدمة المحلية ، والتمارين القوية ، والضغط العاطفي ، والكحول ، والعوامل الهرمونية (الحيض ، والحمل ، والإستروجين )
  • قد يصاب بعض المرضى بطفح جلدي عابر غير مثير للحكة أو صداع أو اضطراب بصري أو قلق
  • قد يتأثر الوجه واليدين والذراعين والساقين والأعضاء التناسلية والجهاز الهضمي والمجرى الهوائي ؛ تنتشر الانتفاخات ببطء وقد تستمر لمدة 3-4 أيام
  • تقلصات في البطن وغثيان وقيء وصعوبة في التنفس واحتباس بول نادرًا نتيجة تورم في الممرات الداخلية
  • الشرى (الشرى) لا يحدث
  • يكون الميل إلى الإصابة بالوذمة الوعائية أقل وضوحًا عند البالغين

كيف يتم تشخيص الوذمة الوعائية؟

التاريخ الطبي المفصل لا يقدر بثمن في تشخيص الوذمة الوعائية.

  • احتفظ بمفكرة عن التعرض للمهيجات المحتملة
  • أخبر طبيبك عن جميع الأدوية التي تتناولها ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية ( OTC ) والعلاجات العشبية (حتى لو كنت تتناولها بشكل غير منتظم)
  • أي تاريخ عائلي من الطفح الجلدي والحساسية

يمكن إجراء اختبار وخز الجلد لمحاولة التعرف على أي مسببات للحساسية . في حالة الاشتباه في وجود وذمة وعائية وراثية ، يمكن إجراء اختبارات الدم للتحقق من مستويات ووظيفة بروتينات  الدم التكميلية المحددة .

ما هو علاج الوذمة الوعائية؟

يعتمد علاج الوذمة الوعائية على شدة الحالة. في الحالات التي يكون فيها الجهاز التنفسي متورطًا ، فإن الأولوية الأولى هي تأمين مجرى الهواء. قد يحتاج المرضى إلى رعاية طارئة في المستشفى ويحتاجون إلى التنبيب (وضع أنبوب في الحلق لإبقاء مجرى الهواء مفتوحًا).

الوذمة الوعائية المرتبطة بالشرى

يمكن عادة علاج المرضى الذين يعانون من وذمة وعائية حادة خفيفة بنفس طريقة علاج الأرتكاريا الحادة . في كثير من الحالات ، يكون التورم محدودًا ذاتيًا ويزول تلقائيًا بعد بضع ساعات أو أيام. في الحالات الأكثر شدة حيث يوجد تورم أو حكة أو ألم مستمر ، يمكن استخدام الأدوية التالية.

  • الأدرينالين تحت الجلد ( الإبينفرين )
  • الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو الوريد
  • مضادات الهيستامين عن طريق الفم أو عن طريق الحقن

غالبًا ما يصعب علاج الوذمة الوعائية المزمنة المصاحبة للمناعة الذاتية المزمنة أو الشرى المزمن مجهول السبب والاستجابة للأدوية المتغيرة. يوصى بالخطوات العلاجية التالية. تتم إضافة كل خطوة إلى الخطوة السابقة إذا تم الحصول على استجابة غير كافية.

الخطوة 1: مضادات الهيستامين غير المهدئة ، مثل السيتريزين
الخطوة 2: تهدئة مضادات الهيستامين ، مثل ديفينهيدرامين
الخطوه 3: أ) الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم ، على سبيل المثال ، بريدنيزون
ب) مثبطات المناعة مثل  السيكلوسبورين أو الميثوتريكسات

تم الإبلاغ عن أن أوماليزوماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة مضاد لـ IgE ، فعال في بعض الحالات المقاومة للوذمة الوعائية.

الهدف من علاج الوذمة الوعائية المزمنة هو تقليل الحكة والتورم والحنان والألم إلى مستوى مقبول للحفاظ على الوظيفة (على سبيل المثال ، في العمل والمدرسة وأثناء النوم).

الوذمة الوعائية الوراثية

النوبات الحادة من الوذمة الوعائية الوراثية لا تستجيب للأدرينالين ومضادات الهيستامين والكورتيكوستيرويدات. معظم النوبات الحادة من النوع الأول والثاني من الوذمة الوعائية الوراثية لا تهدد الحياة.

  • الدعامة الأساسية للعلاج الطبي الطارئ هو تركيز مثبط C1 عن طريق الوريد (أحد منتجات الدم).
  • إذا لم يكن هذا متاحًا ، فيمكن حقن البلازما الطازجة المجمدة ، لكن هذا يؤدي أحيانًا إلى تفاقم الوذمة الوعائية.
  • يمكن استخدام Icatibant ، وهو دواء محاكٍ للببتيد ومضاد لمستقبلات bradykinin B2 ، في حالات الطوارئ لعلاج أعراض النوبات الحادة للوذمة الوعائية الوراثية لدى البالغين المصابين بنقص مثبط C1-esterase. تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2011. في نيوزيلندا ، وهو متاح للاستخدام المنزلي في تطبيق الهيئة الخاصة.
  • Ecallantide هو مثبط قوي وانتقائي للبلازما البشري يستخدم أيضًا لعلاج أعراض الوذمة الوعائية الوراثية ، والذي تمت الموافقة عليه للاستخدام من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2009. وهو  بروتياز  مسؤول  عن تحرير  البراديكينين  من سلائفه  الكينينية. تم الإبلاغ عن أن مادة Ecallantide تسبب الحساسية المفرطة في 4٪ من الحالات ، وبالتالي لديها تحذير من الصندوق الأسود في الولايات المتحدة الأمريكية.

يمكن تقليل فرصة حدوث هجوم بالأدوية التالية:

  • يتم تسريب تركيز مثبط C1 قبل العملية الجراحية بساعة
  • الستيرويدات الابتنائية (ستانازولول ، أوكساندرولون و دانازول) لزيادة مستويات الدورة الدموية لمثبط C1 الوظيفي الطبيعي. هذه لها نشاط هرموني "يشبه الذكورة" ، لذلك قد تسبب زيادة الوزن ، وعدم انتظام الدورة الشهرية والفحولة.
  • تم استخدام حمض الترانيكساميك في الأطفال قبل سن البلوغ وقد يكون فعالًا في الوذمة الوعائية الوراثية من النوع الثالث.
  • تمت الموافقة على الجسم المضاد أحادي النسيلة ، lanadelumab ، الذي يثبط البلازما kallikrein النشط ، في الولايات المتحدة للوقاية من نوبات الوذمة الوعائية الوراثية.

قد يهمك

10 مايو 2020 - 10:31
مرض الوردية طبياً