ما هو ورم ليفي وعائي ؟

الورم الليفي الوعائي الجلدي هو ورم وعائي حميد يتكون من نسيج ليفي جلدي وأوعية دموية .

يصنف الورم الوعائي الليفي بالارتباط باضطراب وراثي أو حسب موقع الجسم [1].

من يصاب بالورم الوعائي الليفي ؟

ترتبط الأورام الليفية الوعائية بالاضطرابات الوراثية التالية:

• التصلب الحدبي
• متلازمة بيرت هوغ دوبي
• الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN-1).

يتم الحصول على الأورام الليفية الوعائية بشكل أكثر شيوعًا.

التصلب الحدبي

التصلب الحدبي هو متلازمة صبغي جسدي عصبي جلدي سائد ، تظهر فيه الأورام الليفية الوعائية في مرحلة الطفولة في الطيات الأنفية والوجه المركزي [2]. عادةً ما يصاب المرضى المصابون بالتصلب الحدبي بورم ليفي بالفم أو ورم ليفي وعائي حول الفطريات ( ورم كوينين ) بمرور الوقت [1]. تسمى الأورام الليفية الوعائية في الوجه المرتبطة بالتصلب الحدبي أيضًا الورم الغدي الدهني ، وورم ليفي وعائي الأحداث ، وورم برينجل.

متلازمة بيرت هوغ دوبي

تم الإبلاغ عن وجود ورم ليفي وعائي في الوجه في متلازمة بيرت هوغ دوبي ، وهو مرض جلدي وراثي نادر يتميز بأورام الجلد والكلى ، وكذلك استرواح الصدر التلقائي [3]. ومع ذلك ، فإن معظم الآفات الجلدية هي أورام حبيبية ليفية ، وهي عبارة عن نمو غير طبيعي في بصيلات الشعر .

الورم الصماوي المتعدد من النوع 1

الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 هو متلازمة وراثية تؤدي إلى أورام في العديد من أعضاء الغدد الصماء [1].

ورم ليفي وعائي مكتسب

يمكن أيضًا اكتساب الأورام الليفية الوعائية ولا علاقة لها بمتلازمة وراثية ، وعادة ما تكون في شكل:

• حطاطة ليفية في الأنف / الوجه
• حطاطات لؤلؤية .

توجد الحطاطة الليفية بشكل مميز عند البالغين على أنها آفة منفردة عادة على الأنف ، وغالبًا ما يتم الخلط بينها وبين سرطان الخلايا القاعدية أو الوحمة الصباغية . يُعتقد أنه شكل من أشكال السذاجة الجلدية .

تحدث حطاطات لؤلؤية متعددة في 10-30٪ من الذكور البالغين على الحافة الإكليلية والتلم. يمكن الخلط بينها وبين الثآليل الفيروسية 

ما الذي يسبب الأورام الليفية الوعائية؟

الأورام الليفية الوعائية ناتجة عن فرط نمو موضعي للكولاجين والأرومات الليفية والأوعية الدموية.

• في التصلب الحدبي ، توجد طفرات في مجمع التصلب الحدبي 1 (TSC1) ، الذي يشفر بروتين هامارتين ، ومركب التصلب الحدبي 2 (TSC2) الذي يشفر بروتين توبرين.
• تنجم متلازمة بيرت هوغ دوبي عن جين FLCN متحور ، والذي يشفر بروتين فوليكولين [3].
• ينتج الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 عن طفرة في جين MEN1 الذي ينتج بروتين مينين [1].

يجب أيضًا مراعاة الفسيفساء الجينية لهذه الحالات الوراثية [4]. ما الذي يسبب تطور الورم الليفي الوعائي على وجه التحديد غير معروف.

ما هي السمات السريرية للورم الليفي الوعائي؟

الورم الليفي الوعائي عبارة عن حطاطة صلبة بلون اللحم على شكل قبة يقل قطرها عن 5 مم. قد تظهر الشعيرات الدموية الصغيرة على سطح الآفة.

• توجد الأورام الوعائية في الوجه المرتبطة بمتلازمة وراثية بشكل شائع في مجموعات في منطقة الفراشة من الوجه.
• عادةً ما تكون الحطاطة الليفية للوجه عبارة عن آفة انفرادية تقع على الأنف عند البالغين.
• حطاطات القضيب اللؤلؤية هي حطاطات بلون الجلد يتراوح من 1 إلى 3 مم أو حطاطات بيضاء متتالية على طول الهامش التاجي للقضيب [5].

ما هي مضاعفات الأورام الليفية الوعائية؟

قد تكون الأورام الليفية الوعائية مثيرة للحكة وقد تنزف أيضًا. تلك المرتبطة بالمتلازمات الجينية تؤدي إلى تشوه الوجه ووصمة العار [1]. انظر العوامل النفسية والاجتماعية في الأمراض الجلدية .

كيف يتم تشخيص الأورام الليفية الوعائية؟

قد يتم تشخيص الورم الليفي الوعائي سريريًا أو بعد خزعة الجلد . يُظهر التشريح المرضي للورم الليفي الوعائي نمط "جلد البصل" حول الأوعية والبصيلات وفرط التقرن وتكاثر الأوعية الدموية [5].

في حالة الاشتباه في حالة وراثية أساسية ، يلزم إجراء فحص جيني وتقييم مناسب [1].

ما هو التشخيص التفريقي للأورام الليفية الوعائية؟

يعتمد التشخيص التفريقي للورم الليفي الوعائي على موقعه [1].

يمكن أن تشمل التشخيصات التفاضلية لآفات الوجه التي يمكن أن تشبه الأورام الليفية الوعائية ما يلي:

• وحمة الخلايا الصباغية داخل الأدمة
• حب الشباب
• سرطان الخلايا القاعدية

يمكن أن تشمل التشخيصات التفاضلية للآفات المحيطة بالزغب التي يمكن أن تشبه الورم الليفي الوعائي ما يلي:

• الثآليل الفيروسية
• الانفتال تحت اللسان .

يمكن أن تشمل التشخيصات التفاضلية لآفات القضيب التي يمكن أن تشبه الورم الليفي الوعائي ما يلي:

• المليساء المعدية
• الثآليل الشرجية التناسلية .

ما هو علاج الورم الوعائي الليفي؟

الأورام الليفية الوعائية حميدة ولا تتطلب دائمًا الإزالة. تشمل خيارات علاج الأورام الليفية الوعائية ما يلي:

• استئصال
• جلدي
• استخدام الليزر والأجهزة الكهربائية وأجهزة التردد الراديوي
• العلاج بالتبريد
• بودوفيلوتوكسين موضعي
• الراباميسين الموضعي
• حاصرات بيتا الموضعية (على سبيل المثال ، تيمولول) [6].

غالبًا ما تكون العلاجات المتعددة ضرورية [1].

ما هي نتيجة الأورام الليفية الوعائية؟

على الرغم من أن الأورام الليفية الوعائية حميدة ، إلا أنها تستمر . يمكن إزالة الأورام الليفية الوعائية لأسباب تجميلية أو متعلقة بالألم. قد يصل معدل تكرار الأورام الليفية الوعائية المرتبطة بالتصلب الحدبي إلى 80٪ [1].