18 يناير 2022 - 05:40
86 مشاهدات
مرض  الدم القري وعلاجه
  • A
  • A
  • A

ما هو كريو جلوبولين الدم؟

غلوبولين الدم القري هو اضطراب نادر يتميز بوجود بروتينات الغلوبولين المناعي غير الطبيعية في الدم والتي يمكن أن تترسب في الأنسجة في درجات حرارة منخفضة وتسبب التهابًا وتلفًا.

الغلوبولينات المناعية هي فئة البروتينات التي تصنع الأجسام المضادة استجابةً للمواد الغريبة ( المستضدات ) التي تدخل الجسم. في حالة بروتينات كريو جلوبولين في الدم ، تشكل الغلوبولين المناعي غير الطبيعي معقدات ( بروتينات كريو جلوبولين ) وترسب (تتسرب) من الدم في درجات الحرارة الباردة. يؤدي هذا إلى تقييد تدفق الدم في الأنسجة والتهاب جهاز ، مما يؤدي إلى العديد من العلامات والأعراض السريرية بما في ذلك الآفات الجلدية ، وآلام المفاصل ( آلام المفاصل) ، والتهاب المفاصل ، والفرفرية الوعائية (علامات الجلد الأرجواني) ، والعيش (نمط الرخامي) ، وحالات النزيف.

غالبًا ما يحدث غلوبولين الدم القري مع أمراض أخرى ، وخاصة أمراض المناعة الذاتية أو الأمراض المعدية (وهذا ما يعرف باسم بروتينات كريو جلوبولين الدم الثانوية). عندما يحدث بدون مرض مرتبط فإنه يسمى مجهول السبب أو بروتينات كريو جلوبولين في الدم الأساسي.

أنواع كريو جلوبولين الدم

يتم تصنيف بروتينات كريو جلوبولين في الدم إلى 3 أنواع رئيسية بناءً على تركيبة مركب كريو جلوبولين . تم العثور على كل نوع مرتبط بأمراض معينة.

نوع كريوجلوبولين تكوين الغلوبولين المناعي الأمراض المصاحبة
النوع الأول: جسم مضاد وحيد النسيلة IgM بشكل رئيسي
أقل في كثير من الأحيان IgG و IgA
سرطان الدم الليمفاوي
المزمن سرطان الدم الليمفاوي المزمن .

 
النوع الثاني: جسم مضاد مختلط مع عامل روماتويدي أحادي النسيلة (عادة IgG أو IgM) IgM-IgG
IgG-IgG
IgA-IgG
Waldenström macroglobulinaemia ابيضاض الدم الليمفاوي
المزمن المايلوما المتعددة مختلطة كريوجلوبولين الدم الأساسي
 
النوع الثالث: جسم مضاد مختلط مع عامل روماتويد متعدد النسيلة IgM-IgG
IgG-IgG-IgA
الذئبة الحمامية الجهازية متلازمة
سجوجرن
التهاب المفاصل الروماتويدي التهاب
الكبد A أو B أو C
التصلب الجهازي
التهاب الأوعية الدموية التهاب
كبيبات الكلى

من يحصل على بروتينات كريو جلوبولين الدم؟

يُعتقد أن الغلوبولين القري في الدم نادر. يحدث مزيج بروتينات كريو جلوبولين في الدم الأساسي في حوالي 1 من كل 100000 شخص. معظم حالات كريو جلوبولين الدم لها سبب أساسي. نوع بروتينات كريو جلوبولين الدم الموجود في المرضى هو ما يقرب من 25٪ من النوع الأول ، و 25٪ من النوع الثاني ، و 50٪ من النوع الثالث.

تميل إلى التطور بين 40-60 سنة ويؤثر على الإناث أكثر من الذكور بنسبة 3: 1.

ما هي المظاهر السريرية لداء بروتينات كريو جلوبولين في الدم؟

تختلف المظاهر السريرية لداء كريو جلوبولين الدم بين الأنواع كما هو موضح في الجدول أدناه.

ملامح النوع الأول من بروتينات كريو جلوبولين في الدم ميزات النوع الثاني والثالث من بروتينات كريو جلوبولين في الدم
  • زراق الأوزان (زرقة اليدين والقدمين من البرد
  • متلازمة الاصبع الازرق
  • نزيف الشبكية (نزيف)
  • ظاهرة رينود الشديدة
  • تجلط الدم الشرياني
  • الغرغرينا
  • آلام المفاصل والتهاب المفاصل في مفاصل PIP و MCP (أصابع اليدين واليدين ومفاصل أصابع القدم) والركبتين والكاحلين
  • إعياء
  • آلام عضلية (آلام عضلية)
  • أمراض الكلى (الكلى) المعقدة المناعية
  • التهاب الأوعية الدموية الجلدي
  • اعتلال الأعصاب المحيطية (خدر اليدين والقدمين)

المظاهر الجلدية لداء كريو جلوبولين الدم

توجد مشاكل الجلد دائمًا تقريبًا في المرضى الذين يعانون من بروتينات كريو جلوبولين الدم.

مشكلة الجلد النوع I (٪) النوعان الثاني والثالث (٪)
النخر الإقفاري (تلف الجلد والأنسجة بسبب نقص تدفق الدم) 40 0-20
البرفرية الملموسة 15 80
اعتلال الأوعية الدموية 1 14 (في النوع الثالث)
الشرى الناجم عن البرد 15 10 (في النوع الثالث)
تندب في طرف الأنف ، والصيوان ، وأطراف الأصابع ، وأصابع القدم
تشوهات الشعيرات الدموية

 

مظاهر أخرى من بروتينات كريو جلوبولين في الدم

قد تتأثر العديد من الأعضاء بسبب بروتينات كريو جلوبولين في الدم.

العضو المصاب العلامات والأعراض
رئتين سعال ، ضيق تنفس ، سوائل في الرئتين
الجهاز الهضمي آلام في المعدة ، نزيف ، تضخم الكبد و / أو الطحال
الكلى ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) ، التهاب كبيبات الكلى ، المتلازمة الكلوية
الجهاز العصبي اضطرابات بصرية ، اعتلال الأعصاب المحيطية

ما هو علاج بروتينات كريو جلوبولين في الدم؟

الهدف الرئيسي من العلاج هو العثور على السبب الكامن وعلاجه والحد من ترسيب بروتينات كريو جلوبولين والالتهاب الناتج. يجب نصح المرضى الذين يعانون من بروتينات كريو جلوبولين في الدم بتجنب البيئات الباردة لمنع التسبب في ترسيب بروتينات كريو جلوبولين.

يشمل علاج الأعراض:

  • العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات لألم المفاصل والتعب.
  • الأدوية المثبطة للمناعة (على سبيل المثال ،  الكورتيكوستيرويدات ، سيكلوفوسفاميد ، الآزاثيوبرين ) عندما يكون هناك إصابة بالأعضاء مثل التهاب الأوعية الدموية ، وأمراض الكلى ، والأعراض العصبية التقدمية ، وحالات الجلد الشديدة الإعاقة.
  • تستخدم فصادة البلازما للمضاعفات الشديدة أو التي تهدد الحياة
  • العلاج المضاد للفيروسات فعال في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد C المرتبط بالتهاب الكبد C.
  • تم الإبلاغ عن أن الجسم المضاد أحادي النسيلة المضاد لـ CD20 ريتوكسيماب فعال في التهاب الأوعية الدموية بسبب النوع الثاني من بروتينات كريو جلوبولين الدم المختلطة والتهاب الكبد C المرتبط بالتهاب الكبد C.

إن التعرف على الأعراض المبكرة وعلاجها مثل الآفات الجلدية ، والتعب أو آلام المفاصل ، نتيجة لداء بروتينات كريو جلوبولين في الدم ، سيمنع المزيد من تلف الأعضاء ويحسن نتائج المرضى.

قد يهمك

12 مايو 2020 - 23:51
التقرن الشعري طبيا