19 يناير 2022 - 05:02
199 مشاهدات
مرض المناعه الذاتي في الجلد
  • A
  • A
  • A

مراض المناعة الذاتية في الأمراض الجلدية

ما هو جهاز المناعة؟

يتكون جهاز المناعة من الخلايا والجزيئات والهياكل التي تدافع عن الجسم من التهابات الجلد  وتراقب تلف الأنسجة [1].

يمكن تقسيم الاستجابات المناعية إلى مناعة فطرية ومناعة تكيفية.

مناعة فطرية

تصف المناعة الفطرية التدابير المعممة لدرء العدوى . وتشمل هذه:

  • الحواجز المادية ، مثل الجلد والأغشية المخاطية ، والتي تمنع دخول غالبية الكائنات الحية الدقيقة [2]
  • خلايا الدم البيضاء ، مثل البلاعم ، التي تتعرف على الكائنات الحية الدقيقة وتطلق مواد كيميائية لتحفيز الخلايا المناعية الأخرى واجتذابها
  • العدلات ، التي تغلف وتهضم الكائنات الدقيقة الغازية من خلال عملية تسمى البلعمة (الأكل الخلوي ).

غالبًا ما تكون الاستجابات المناعية الفطرية مصحوبة بالتهاب [3].

حصانة التكيفية

تصف المناعة التكيفية استجابات مناعية أبطأ ، بما في ذلك إنتاج الخلايا المناعية التي تنتج أجسامًا مضادة محددة لاستهداف وإزالة كائن حي دقيق معين [1].

  • في المناعة الخلوية ، يتم إنتاج الخلايا الليمفاوية التائية المكيفة للقضاء على مسببات الأمراض داخل الخلايا (الفيروسات والبكتيريا ) [4].
  • في المناعة الخلطية ، تتعامل الخلايا الليمفاوية B المنتجة للأجسام المضادة مع مسببات الأمراض خارج الخلية (بكتيريا في كبسولة عديد السكاريد ) [4].

ينتج عن المناعة التكيفية إنتاج الخلايا الليمفاوية التائية للذاكرة (الخلايا التي واجهت مستضدًا سابقًا ولديها "خبرة" في مكافحة العدوى) والخلايا الليمفاوية البائية (التي تنتج الأجسام المضادة) القادرة على استهداف عدوى معينة على وجه التحديد. تستمر هذه الخلايا الليمفاوية في الدوران والتعرف بسرعة على الفيروس أو البكتيريا المعينة وإزالتها عند مواجهتها التالية [3].

ما هي المناعة الذاتية ؟

المناعة الذاتية هي استجابة مناعية ضد الذات تتضمن عادةً الخلايا اللمفاوية التائية والبائية. يُطلق على البروتين أو البنية المحددة التي تستهدفها الخلايا الليمفاوية T و B اسم المستضد الذاتي [3].

قد تؤدي المناعة الذاتية إلى أمراض المناعة الذاتية مع تلف الأنسجة أو ضعف الوظيفة الفسيولوجية . قد تحدث استجابات المناعة الذاتية أيضًا دون التسبب في مرض [3].

تسمى الأجسام المضادة التي تتفاعل مع المستضدات الذاتية بالأجسام المضادة الذاتية . في بعض أمراض المناعة الذاتية ، تكون الأجسام المضادة هي السبب المباشر لتلف الأنسجة. في حالات أخرى ، قد توجد الأجسام المضادة الذاتية دون التسبب في إصابة [5].

تشمل أمثلة أمراض المناعة الذاتية ما يلي:

  • مرض جريفز (سبب لفرط نشاط الغدة الدرقية )
  • التهاب المفاصل الروماتويدي
  • مرض السكري المعتمد على الأنسولين
  • تصلب متعدد
  • الذئبة الحمامية الجهازية [1].

تشمل أمراض الأمراض الجلدية التي تسبب تقرحات المناعة الذاتية  ما يلي:

  • الفقاع الشائع وأشكال أخرى من الفقاع
  • الفقعان الفقاعي وأشكال أخرى من الفقعان
  • انحلال البشرة الفقاعي المكتسب
  • التهاب الجلد الحلئي الشكل .

تساهم المناعة الذاتية وتحرير جهاز المناعة أيضًا في الإصابة بالعديد من الأمراض الجلدية ، مثل:

  • تصلب لويحي
  • التهاب الجلد والعضلات
  • صدفية
  • - البهاق
  • داء الثعلبة
  • تصلب الحزاز .

من يصاب بأمراض المناعة الذاتية؟

تصيب أمراض المناعة الذاتية حوالي 5٪ من السكان [3].

  • معظم أمراض المناعة الذاتية أكثر شيوعًا عند النساء [3].
  • الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي للإصابة بأمراض المناعة الذاتية هم أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية بأنفسهم [6].
  • تظهر بعض الدراسات أن أمراض المناعة الذاتية تكون أكثر شيوعًا بين المرضى من الفئات الاجتماعية والاقتصادية العليا وخطوط العرض الشمالية [3].
  • تعد أمراض الجلد التي تسبب تقرحات المناعة الذاتية نادرة ولها معدلات متشابهة إلى حد ما في كل من الرجال والنساء [7].

ما الذي يسبب أمراض المناعة الذاتية؟

يحدث مرض المناعة الذاتية عندما تفشل الاستجابات التي تمنع المناعة الذاتية عادة [5]. هناك العديد من آليات الحماية.

  • تتم إزالة الخلايا الليمفاوية التائية الناضجة في الغدة الصعترية ( عضو لمفاوي موجود بين الرئتين حيث تتطور الخلايا التائية وتنضج) إذا كانت تتفاعل بقوة ضد المستضدات الذاتية [3].
  • تقوم الخلايا المنظمة التائية المنتشرة بقمع الاستجابات المناعية [5].
  • يمكن للخلايا الليمفاوية B التي تتفاعل بقوة ضد المستضدات الذاتية أن تخضع لتعديل المستقبلات وتغيير مستقبلات الخلايا البائية الخاصة بها [5].
  • تحتاج الخلايا الليمفاوية T و B الموجودة في الدورة الدموية إلى تحفيز مشترك من قبل الخلايا المناعية الأخرى لتصبح نشطة [5].

غالبًا ما يكون السبب الدقيق لمرض مناعي ذاتي معين غير مفهوم تمامًا. تشمل عوامل الخطر للعديد من أمراض المناعة الذاتية العوامل الوراثية والالتهابات والهرمونات والأدوية.

  • العوامل الجينية هي الأكثر شيوعًا متعددة الجينات (على سبيل المثال ، تتحد جينات متعددة لزيادة المخاطر) [1].
  • قد تؤدي العدوى إلى عملية مناعة ذاتية عن طريق محاكاة مستضد ذاتي أو عن طريق زيادة جزيئات التحفيز المشترك [1].
  • قد تحمي الجينات الموجودة على كروموسوم Y الرجال من أمراض المناعة الذاتية ، وقد يلعب الإستروجين دورًا في زيادة تعرض النساء لأمراض المناعة الذاتية [1].
  • يمكن لبعض الأدوية (مثل البنسيلامين وكابتوبريل والفانكومايسين) أن تسبب الفقاع الشائع والفقاع الفقاعي [8].

خلصت التجارب جيدة التصميم إلى أنه لا يوجد دليل على أن اللقاحات تسبب أمراض المناعة الذاتية [5].

أمراض المناعة الذاتية

 يتم تأكيد سبب المناعة الذاتية لهذه الفئة من الأمراض الجلدية المتقرحة من خلال الفحص المجهري الإيجابي المباشر المناعي الذي يكشف عن ترسب الأجسام المضادة في الجلد.

الفقاع

الفقاع عبارة عن مجموعة من اضطرابات البثور النادرة التي تسببها الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة والتي ترتبط بجزيئات الالتصاق في الجلد ، مما يؤدي إلى تعطيل الخلايا الكيراتينية من الالتصاق ببعضها البعض ، مما يتسبب في ظهور بثور داخل الجلد [9] . الأنواع الرئيسية من الفقاع هي الفقاع الشائع والفقاع الورمي والفقاع الورمي [ 9] .

  • يتميز الفقاع الشائع ببثور وتقرحات داخل الفم وكذلك على الجلد. توجد أضداد ذاتية منتشرة ضد ديسموجلين 3 ، وهو بروتين مهم في التصاق الخلايا الكيراتينية من خلية إلى أخرى [10].
  • يتسبب الفقاع الورقي في ظهور بثور سطحية على الجذع وفروة الرأس والوجه. توجد أجسام مضادة ذاتية ضد جزيء desmoglein – 1 ، وهو جزيء يلتصق خلايا الجلد ببعضها البعض [3].
  • يتسبب الفقاع المصاحب للأورام في ظهور تقرحات وتقرحات في الفم وأحيانًا الجلد ؛ ينشأ بالاقتران مع ورم خبيث ، وغالبًا ما يكون ورم الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية . تشمل الأجسام المضادة المتعددة التي تُرى في الفقاع المصاحب للأورام تلك التي تستهدف بروتينات الديسموبلاكين [11].

شبيه الفقاع

تشمل مجموعة الأمراض الفقعانية الفقعان الفقاعي ، شبيه الفقاع في الأغشية المخاطية ، والحمل الفقاعي . البثور الفقاعية هي تحت الجلد وتسببها الأجسام المضادة الذاتية التي تلتصق بمنطقة الجلد - البشرة

تقاطع [9].

  • يؤثر شبيه الفقاع الفقاعي في الغالب على كبار السن الذين يعانون من تقرحات وتقرحات كبيرة مملوءة بسائل متوترة ، وغالبًا ما يسبقها لويحات مسحوبة أو أكزيمائية [12]. توجد أجسام مضادة ضد مستضد الفقعان الفقاعي (BP180) ، وهو بروتين مرتبط بنصيب الدم يشارك في التصاق الخلايا الكيراتينية بالغشاء القاعدي ، وضد مستضد الفقاع الفقاعي 230 (BP230) ، وهو بروتين موجود في الخلايا الكيراتينية القاعدية [9].
  • يتميز شبيه الفقاع في الأغشية المخاطية بتقرح متكرر وتقرح في الأغشية المخاطية ، خاصة في الفم والعينين ، ويمكن أن يؤثر أيضًا على الجلد [9]. يحدث الانقسام في أسفل التقاطع الجلدي - الجلدي ، مما يؤدي إلى حدوث ندبات. ارتبطت العديد من الأجسام المضادة الذاتية بالعروض التقديمية المختلفة لفقعان الأغشية المخاطية بما في ذلك BP180 و BP230 و laminin 332 و إنتجرين ألفا 6 وبيتا 4 والنوع السابع كولاجين .
  • يؤثر الحمل الفقاعي على النساء أثناء الحمل أو بعد الولادة بقليل. غالبًا ما يبدأ الحمل الفقاعي كطفح جلدي شبيه بالحكة الشديدة حول زر البطن ثم قد ينتشر ليشمل سطح الجلد بالكامل ، ولكن ليس الأغشية المخاطية. في وقت لاحق يتطور عادة إلى بثور متوترة تشبه تلك الموجودة في الفقاع الفقاعي [13]. قد يتم الكشف عن الأجسام المضادة BP180. يُعتقد أن الموقع الأساسي للمناعة الذاتية هو المشيمة.

أمراض تقرحات نادرة أخرى

التهاب الجلد الحلئي هو مرض جلدي مثير للحكة يصيب عادة المرفقين والركبتين والأرداف. يرتبط بمرض الاضطرابات الهضمية  وتلتئم الأعراض باتباع نظام غذائي خالٍ من الغلوتين [14]. يتميز ببثور مع ترسب تحت الجلد من الغلوبولين المناعي A ( IgA ) وارتشاح العدلات . في التهاب الجلد الحلئي الشكل ، تستهدف الأجسام المضادة في الاستجابة المناعية الذاتية إنزيم التخثر ترانسجلوتاميناز البشرة [15].

الجلاد الفقاعي الخطي IgA هو اضطراب نادر جدًا في المناعة الذاتية يمكن اكتسابه أو تحريضه بالأدوية (على سبيل المثال ، عن طريق الفانكومايسين). أحيانًا يتم ترتيب البثور في حلقات (تُعرف بعلامة "عقد اللؤلؤ") [9]. يوجد ترسب تحت الجلد للأجسام المضادة IgA التي تستهدف جزءًا من مستضد BP180 أو الكولاجين من النوع السابع أو بروتينات الغشاء القاعدي الأخرى.

كما أن انحلال البشرة الفقاعي المكتسب نادر جدًا. في شكله الكلاسيكي ، تتشكل تقرحات وتقرحات في مناطق الصدمات الطفيفة [9]. في حالة انحلال البشرة الفقاعي المكتسب ، يتم توجيه تفاعل المناعة الذاتية ضد النوع السابع من الكولاجين في منطقة الغشاء القاعدي للجلد والغشاء المخاطي .

الذئبة الحمامية الجهازية الفقاعية هي عرض نادر لظهور تقرحات تحت الجلد في مريض مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية .

كيف يتم تشخيص أمراض المناعة الذاتية في الأمراض الجلدية ؟

عادة ما تكون الخزعة ضرورية للتشخيص النهائي لأمراض الجلد المناعية الذاتية ، على الرغم من أن المظهر المميز قد يوحي بحالة معينة [9].

قد تشمل اختبارات الدم:

  • اختبارات الأجسام المضادة الجلدية المنتشرة ( التألق المناعي غير المباشر ) [14]
  • اختبارات الأجسام المضادة للاضطرابات الهضمية ، مثل الأجسام المضادة لترانسجلوتاميناز أنسجة IgA
  • اختبارات غير محددة لعلامات الالتهاب (على سبيل المثال ، بروتين سي التفاعلي )
  • شاشة المناعة الذاتية (على سبيل المثال ، الأجسام المضادة النووية ).

يمكن أخذ مسحات من بثرة ممزقة للبحث عن علامات عدوى بكتيرية أو عدوى فيروس الهربس .

ما هو التشخيص التفريقي لأمراض الجلد المناعية الذاتية؟

الطفح الجلدي المتقرح المصاحب لأمراض جهازية قد يترافق مع حمى وأعراض "شبيهة بالإنفلونزا" [14]. يمكن أن تشمل هذه الاضطرابات:

  • متلازمة ستيفن جونسون / تنخر البشرة السمي
  • متلازمة الجلد المسموط العنقودية
  • عدوى الحماق النطاقي
  • الهربس النطاقي المنتشر أو الأكزيما العقبولية أو الهربس البسيط في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة
  • الشكل الفقاعي للذئبة الحمامية الجهازية
  • مرض جلدي حموي حاد .

تشمل اضطرابات البثور المعممة الأخرى التي تظهر مع أعراض أمراض المناعة الذاتية الجلدية ما يلي:

  • القوباء الفقاعية
  • الدخنيات البلورية [14].

تعد تقرحات الأغشية المخاطية أيضًا من الأعراض الشائعة في هذه الحالات:

  • حمامي عديدة الأشكال
  • عدوى الجلد الفيروسية (على سبيل المثال ، الهربس البسيط أو الهربس النطاقي أو التهاب الفم الفيروسي المعوي )
  • القرحة القلاعية
  • متلازمة بهجت [14].

ما هو علاج أمراض المناعة الذاتية الجلدية؟

يعتمد علاج أمراض المناعة الذاتية الجلدية على الحالة المحددة.

يتم علاج الفقاع والفقاع بشكل أساسي بالكورتيكوستيرويدات الجهازية والعلاجات المثبطة للمناعة [16].

يتم علاج التهاب الجلد الحلئي الشكل بالدابسون ونظام غذائي خالٍ من الغلوتين [15].

قد يهمك

01 أبريل 2020 - 08:56
علاج الارتكاريا طبيا