التهاب الجلد المعوي هو اضطراب نادر يرتبط بنقص الزنك. يقدم مع الثالوث الكلاسيكي:
- Peri- النهايات و periorificial التهاب الجلد
- إسهال
- الثعلبة .
التهاب الجلد الأولي اعتلال الأمعاء الناجم عن خلل وراثي في ناقل الزنك ، مما يؤدي إلى انخفاض امتصاص الأمعاء للزنك.
قد يكون التهاب الجلد المعوي المكتسب نتيجة لانخفاض المدخول ، أو زيادة الطلب ، أو سوء الامتصاص ، أو نادرًا ما يرتبط ببعض الاضطرابات الأيضية. [انظر الحالات الشبيهة بالتهاب الجلد المعوي المعوي]
تم وصف التهاب الجلد الزائف المعوي في عوز البيوتينيداز ، الأحماض العضوية ، الأحماض الأمينية ، دورة اليوريا واضطرابات الأحماض الدهنية الأساسية [1-5].
يسمى التهاب الجلد المعوي أيضًا التهاب الجلد المعوي ، ومتلازمة سوء امتصاص الزنك الأولية ، ومتلازمة دانبولت كلوس ، ومتلازمة براندت [6-8].
ما هو دور الزنك في الجسم؟
يعتبر الزنك من المغذيات الدقيقة الأساسية مع توافر بيولوجي أفضل من حليب الأم من حليب البقر أو تركيبات الرضع الأخرى.
- تعتبر اللحوم والمحار وجنين القمح من المصادر الغذائية الغنية.
- الفيتات (الحبوب) وبعض الأدوية تمنع امتصاصه ( عوامل مخلبية ).
- يحدث امتصاص الزنك في الغالب في الصائم والاثني عشر.
الزنك هو جزء من أكثر من 200 من الإنزيمات المعدنية المشاركة في التمثيل الغذائي الخلوي .
- التوافر البيولوجي للزنك والنقل مهمان للتوازن .
- للزنك خصائص مضادة للالتهابات ومضادة للأكسدة.
- يلعب دورًا مهمًا في التئام الجروح الطبيعي والنمو وتطور الدماغ ووظيفة المناعة [1-5 ، 9-11].
ما الذي يسبب التهاب الجلد القماعي المعوي؟
التهاب الجلد الأولي المعوي المعوي
التهاب جلد النهائي المعوي الأساسي هو راثي متنحي الجيني الفوضى وكشوف عندما اثنين المعيبة جينات موروثة (واحد من كل من الوالدين). حاملي الجين لديهم جين طبيعي وآخر معيب ولن تظهر عليهم عادة أي أعراض للمرض.
و SLC39A4 الجينات الموجودة على كروموسوم رموز 8q24.3 لنقل الزنك البروتين ، ZIP4. تؤدي طفرة في SLC39A4 إلى اضطراب امتصاص الزنك ونقله وتوازنه العام. نقص الزنك في التهاب الجلد الأولي المعوي المعوي ثانوي لكتلة جزئية في امتصاص الزنك عبر الغشاء المخاطي المعوي الدقيق .
يتطلب عدد كبير من الإنزيمات الزنك كعامل مساعد يؤدي إلى مظاهر سريرية غير متجانسة .
اكتساب التهاب الجلد المعوي المعوي
قد يترافق التهاب الجلد المعوي المكتسب مع ما يلي:
- تناول الزنك غير كافية (نباتي غذائي أو الثدي نقص الحليب في الزنك، فقدان الشهية العصبي ، المزمن الكحول الاستهلاك، أو التغذية عن طريق الوريد تفتقر الزنك)
- سوء امتصاص الأمعاء (مرض التهاب الأمعاء ، أو جراحة المجازة المعوية [12] ، أو التليف الكيسي ، أو مرض البنكرياس)
- الفقدان المفرط للزنك في البول (المتلازمة الكلوية)
- مستويات منخفضة من الألبومين وحالات تقويضية عالية ( صدمة ، حروق حرارية ، جراحة واسعة النطاق ، أو تليف الكبد )
- الحمامي المهاجرة النخرية (الجلوكاجونوما) [13].
ما هي المظاهر السريرية لالتهاب الجلد المعوي؟
قد يظهر التهاب الجلد الأولي المعوي المعوي عند الرضع الذين يتغذون بالصيغة في غضون أيام قليلة إلى أسابيع بعد الولادة ، وبعد الفطام بفترة وجيزة عند الرضع الذين يرضعون رضاعة طبيعية. يتأثر كل من الذكور والإناث بالتساوي [1-5 ، 9-11].
قد تحدث أعراض التهاب الجلد المُكتسب المعوي المعوي في أي عمر ، اعتمادًا على السبب الأساسي ، ولكنها تؤثر في الغالب على الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين والبالغين.
قد يصاب الخدج باكرًا بالتهاب الجلد الوريدي المعوي بسبب زيادة الطلب وتوازن الزنك السلبي عند الولادة. يمكن أن يكون التهاب الجلد المعوي المعوي عند الخدج ناتجًا عن لبن الثدي الذي يعاني من نقص الزنك أو طفرة في البروتين الناقل.
التهاب الجلد الأولي والمكتسب enteropathica لهما نفس النتائج الجلدية وغير الجلدية.
ميزات جلدية
عادة ما يكون شكل من أشكال التهاب الجلد هو أول مظهر من مظاهر نقص الزنك. مميز، انها وجدت في أحد النهايات و شبه orificial التوزيع .
- عادة ما يكون هناك ترسيم حاد بين المنطقة المصابة والجلد الطبيعي.
- عادة ما يكون الطفح الجلدي حول الفم على شكل حذاء حصان أو على شكل حرف U مع مشاركة من الخدين إلى الذقن تجنيب الشفاه.
- أكزيمائية أو صدافية ويحات التقدم لتشمل حويصلات و فقاعات ، بثور ، تقرحات أو التقرن المناطق.
- A أحمر لامع اللسان ( اللسان )، الفم القرحة و التهاب الشفة الزاوي غالبا ما تكون العلامات المبكرة.
- متناظرة peri- الشرج سحجات وطفح جلدي على الأرداف
- قد تتأثر أيضًا الجوانب الباسطة للأطراف (المرفقين والركبتين) والمناطق غير المركزية (أصابع اليدين والقدمين).
- الثانوية العدوى مع المبيضات البيض أو المكورات العنقودية الذهبية قد تحدث.
- التئام الجروح ضعيف.
يؤثر تساقط الشعر المنتشر على فروة الرأس والحاجبين والرموش. و المسامير هي لينة مع التسريب، ضمور و الداحس .
الأعراض غير الجلدية
تشمل السمات الأخرى لالتهاب الجلد المعوي المعوي [1-5 ، 9-11]:
- الجفن- التهاب الملتحمة والحساسية للضوء
- فقدان الشهية
- إسهال خفيف أو شديد
- التهيج (الأطفال يبكون وينوحون باستمرار)
- المزاج المكتئب واللامبالاة والاضطرابات العاطفية لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين
- فشل النمو في الأطفال غير المعالجين
- نقص القدرة على التذوق (انخفاض حاسة التذوق)
- قصور الغدد التناسلية عند المراهقين والشباب.
كيف يتم تشخيص التهاب الجلد المعوي؟
قد تكون التحقيقات التالية مفيدة في حالة الاشتباه في نقص الزنك والتهاب الجلد الحاد المعوي.
- مستويات الزنك في المصل / البلازما – مستويات غير الصيام الطبيعية هي 9.0-17.0 ميكرو مول / لتر
- مصل الفوسفاتيز القلوي – قد يدعم التشخيص إذا كان منخفضًا
- مصل الألبومين – لاحظ أن الزنك عبارة عن مفاعل سلبي في الطور الحاد بحيث يمكن رؤية مستويات منخفضة من الزنك إذا كان الألبومين منخفضًا أو في وجود مرض التهابي. قد تكون هناك حاجة إلى احتياطات خاصة للجمع. احذر من الإيجابيات الكاذبة والسلبيات الكاذبة
- مستويات الزنك في البول والشعر وحليب الأم – إن وجدت
- عد الدم الكامل – فقر الدم و نقص الكريات البيض ونموذجي.
A خزعة من الجلد المبكرة الآفة ليست محددة كما في الأنسجة قد تكون مشابهة ل الأكزيما أو الصدفية. تسفنج مع ابيديرمي epidermal شحوب يمكن أن ينظر إليها في البداية. يمكن رؤية داء المظلات المتكدسة ، وانحلال الخلايا الكيراتينية ، وطبقة Malpighian الرقيقة وغياب الطبقة الحبيبية لاحقًا.
ما هو التشخيص التفريقي لمرض التهاب الجلد المعوي؟
قد تشمل الشروط الأخرى التي يجب أخذها في الاعتبار [1-5 ، 9-13]:
- الإكزيما التأتبية – وهذا عادة ما يجنب منطقة الحفاض ، ولا يؤدي إلى تساقط الشعر ، وعادة ما يظهر بعد الطفولة المبكرة
- الصدفية – وهذا يشمل ثنيات الفخذ (الصدفية الحفاضية) مع لويحات نموذجية في مكان آخر
- الدهنى التهاب الجلد – وهذا له نموذجي الثنيات التوزيع
- الحمامي المهاجرة النخرية – هو التهاب الجلد التقشري حول الاصطناعي الذي يظهر عند الرضع الذين يعانون من اضطرابات التمثيل الغذائي مثل نقص البيوتينيداز ، ودورة اليوريا ، واضطرابات الأحماض العضوية والأحماض الدهنية الأساسية (غالبًا ما يتم تضمينها في الفحص الأيضي الروتيني للولدان )
- البلاجرا – بسبب نقص النياسين – والتهاب الجلد الشبيه بالبلاجرا في مرض هارتنوب
- الاضطرابات الفقاعية – خاصةً انحلال البشرة الفقاعي ( EB ) ومرض IgA الفقاعي الخطي
- انجرهانز خلية كثرة المنسجات – وهذا يمكن أن تقدم مع النزفية حطاطي بثري طفح جلدي في منطقة الحفائظ
- عدوى المبيضات
- حرق حراري – يجب أن يثير هذا الشك في حدوث إصابة غير عرضية
- التهاب الجلد المناديل .
ما هو علاج التهاب الجلد الوريدي؟
يبدأ علاج التهاب الجلد الأولي المعوي المعوي بتناول مكملات بجرعات عالية باستخدام عنصر الزنك الفموي بمعدل 3 مجم / كجم / يوم (يوجد 50 مجم من عنصر الزنك في 220 مجم من كبريتات الزنك) [1-5،9-11]. جرعة مكملات فموية عالية تتغلب على عيب الناقل.
يبدأ علاج نقص الزنك المكتسب أو الغذائي بـ 0.5-1 مجم / كجم / يوم من عنصر الزنك أثناء علاج سوء التغذية. يمكن إعطاء الزنك أثناء الحمل.
- الجرعات العادية من الزنك جيدة التحمل بشكل عام ولكن الجرعة الزائدة قد تسبب سمية .
- قد تسبب جرعة زائدة من الزنك الحادة القيء والإسهال وتشنجات البطن والخمول والدوار واضطراب المشي.
- جرعة زائدة من الزنك المزمنة قد تؤدي إلى قلة العدلات ، نقص الكريات البيض والنحاس و نقص الحديد وفقر الدم وتأخر النمو و الدهون شذوذ .
- قد يتسبب تحضير كبريتات الزنك في حدوث تهيج في الجهاز الهضمي ويمكن تجربة مستحضرات الجلوكونات أو الأسيتات عند توفرها.
- يجب قياس مستويات الزنك في الدم كل 3-6 أشهر بالتكيف مع أقل جرعة فعالة. قد يكون تعداد الدم الكامل ، والفوسفاتيز القلوي ، ومستويات النحاس مفيدة في المراقبة الإضافية.
الثانوية البكتيرية عدوى الجلد و المبيضات تتطلب العلاج المناسب.
ما هي نتيجة التهاب الجلد الوريدي المعوي؟
عادةً ما تتحسن أعراض الإسهال والتهيج والمزاج في غضون يوم واحد من بدء العلاج بالزنك. يلاحظ شفاء الجلد في غضون أسبوع ويمكن ملاحظة نمو الشعر الطبيعي خلال شهر من استبدال الزنك.
إن تشخيص التهاب الجلد المعوي جيد بشكل عام مع التشخيص الفوري واستبدال الزنك ولكن يمكن أن يكون قاتلاً بدون علاج.
