فرفرية هينوخ شونلاين

ما هو هينوخ شونلاين فرفرية ؟

فرفرية Henoch – Schönlein (HSP) هي شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة أو  الكريات البيض ، وغالبًا ما يتم ملاحظتها عند الأطفال. ويطلق عليه أحيانا تأقاني فرفرية. 

ينتج HSP عن التهاب الأوعية الدموية الصغيرة في الجلد والأنسجة الأخرى المختلفة داخل الجسم.

يؤثر HSP بشكل عام على الأطفال ، ولكنه قد يحدث أيضًا في حياة البالغين. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا الطفح الجلدي الوعائي وآلام المفاصل وآلام البطن. قد يؤثر على الكلى ، وفي بعض الحالات ، يؤدي هذا إلى تلف كلوي لا رجعة فيه. ومع ذلك ، يتم حل معظم الحالات دون علاج أو عواقب طويلة الأجل.

من الذي يُصاب بفرفرية هينوخ شونلاين؟

75٪ من الحالات تحدث عند الأطفال دون سن 10 سنوات. يعتقد معظم الباحثين أنه أكثر شيوعًا عند الفتيات ، على الرغم من أن البعض قد وجد أن غلبة الذكور أو كلا الجنسين يتأثران بشكل متساوٍ. قد يحدث HSP عند البالغين وعندما يحدث ، غالبًا ما يكون أكثر حدة ويكون تلف الكلى أكثر شيوعًا مما هو عليه الحال عند الأطفال. لا يبدو أن هناك أي ميل عنصري . يبلغ معدل الإصابة في المملكة المتحدة حوالي 20/100000 طفل (أقل من 17 عامًا) سنويًا ، ويُعتقد أن حدوث HSP متشابه في نيوزيلندا.

15 إلى 40٪ من الأطفال لديهم تكرار واحد على الأقل .

ما الذي يسبب فرفرية هينوخ شونلاين؟

على الرغم من أن السبب الدقيق لـ HSP غير معروف ، إلا أن الأدلة السريرية تشير إلى المسببات المرضية المعدية . ذروة حدوث HSP لدى الأطفال هي خلال أشهر الخريف والشتاء. غالبًا ما يسبقه عدوى في الجهاز التنفسي العلوي ويتجمع داخل العائلات. غالبًا ما توجد المكورات العقدية الحالة للدم بيتا في مسحة الحلق أو هناك مصل إيجابي للمكورات العقدية في اختبار الدم.

تم الإبلاغ عن العديد من الارتباطات الأخرى ، بما في ذلك الأدوية. وتشمل هذه مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 وكلاريثروميسين ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية .

الآلية الكامنة وراء صغير الأوعية الدموية التهاب هو ترسب من ايغا المناعي داخل جدران الأوعية الدموية. هذا يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض. قد يؤهب عيب خفي في IgA الأشخاص لتطوير HSP.

ما هي السمات السريرية لفرفرية هينوخ شونلاين 

• متسرع
• التهاب المفاصل
• وجع بطن
• ضعف كلوي.

عادة ما يسبق الأعراض 2-3 أسابيع من الحمى والصداع وآلام العضلات / المفاصل أو آلام في البطن.

يوجد طفح جلدي في جميع الحالات تقريبًا. يبدأ عادةً على شكل بقع أو نتوءات حمراء (قد يكون لها مظهر يشبه الخلية) والتي تتغير بسرعة إلى نتوءات أرجوانية داكنة صغيرة ( فرفرية واضحة ) خلال الـ 24 ساعة الأولى. أكثر مواقع الإصابة شيوعًا هي أسفل الساقين والأرداف والمرفقين والركبتين. الطفح الجلدي متماثل وقد يصبح معممًا . قد تظهر بثور و / أو قرح في المناطق المصابة.

يحدث التهاب المفاصل في 75٪ من الحالات وعادةً ما يصيب من واحد إلى أربعة مفاصل ، وخاصة الكاحلين والركبتين. قد يكون عابرًا ويتنقل بين المفاصل المختلفة.

ألم البطن موجود في نصف إلى ثلاثة أرباع المرضى ويسبق الطفح الجلدي بنسبة تصل إلى الثلث. قد يترافق ألم البطن مع الإسهال ونزيف الأمعاء. يُعد التهاب الخصية والانغلاف من المضاعفات المحتملة.

تظهر إصابة الكلى في ما يصل إلى 50٪ من الحالات. عادة ما يكون خفيفًا ومحدودًا ذاتيًا ، ومع ذلك ، من المهم تشخيصه ومتابعته حيث قد يحدث ضعف مستمر . يحدث عادةً في غضون بضعة أيام إلى شهر واحد بعد ظهور الأعراض الأخرى. ما يقرب من 10 ٪ يعانون من مشاكل خطيرة في الكلى عند التقديم ، و 15 ٪ يعانون من تشوهات طفيفة في اختبارات البول ، و 1-5 ٪ يتقدمون إلى المرحلة النهائية من الفشل الكلوي على المدى الطويل.

نادرًا ما تتأثر الأعضاء الأخرى ، مثل الرئتين والدماغ والقلب.

ما الاختبارات التي يجب إجراؤها في حالة فرفرية هينوخ شونلاين ؟

غالبًا ما يكون تشخيص HSP واضحًا إذا كانت الأعراض الكلاسيكية موجودة.

• يجب إجراء اختبار الدم والبول للبحث عن أي علامات لتأثير الكلى. يجب تكرار هذه الاختبارات على فترات منتظمة في البداية للتأكد من أن ضعف الكلى لا يتطور أو يزداد سوءًا.
• يجب قياس ضغط الدم في نفس الوقت.
• A الجلد خزعة في كثير من الأحيان ليس من الضروري، خاصة عند الأطفال، ولكن يمكن أداؤها لتأكيد التشخيص.

ما هو علاج فرفرية هينوخ شونلاين ؟

في معظم الحالات ، لا يلزم علاج محدد لـ HSP ويتلاشى الطفح الجلدي خلال أسبوع واحد. تحدث المحاصيل المتكررة من الآفات خلال الأسابيع 6-16 القادمة في ما يصل إلى ثلث الحالات. خمسة إلى عشرة في المائة قد يعانون من مرض مزمن.

• الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مثل الإيبوبروفين) فعالة في تخفيف آلام المفاصل والبطن.
• في الحالات الأكثر شدة ، غالبًا ما تستخدم الستيرويدات عن طريق الفم .
• تشمل الخيارات الأخرى الدابسون أو الكولشيسين .
• في حالة وجود تأثر كبير في الكلى ، يتم عادةً الجمع بين  المنشطات والأدوية المثبطة للمناعة أو الغلوبولين المناعي الوريدي .