ما هو الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية هو مرض نادر يصيب الرئتين والجلد وأحيانًا الأعضاء الأخرى. اسم يأتي من وجود الحمضات ، حبيبية والتهاب الأوعية الدموية . ومن المعروف أيضا باسم شيرغ ستروس متلازمة ، شيرغ ستروس حبيبي وحبيبي حساسية.

السمات الرئيسية للورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية هي:

• أزمة
• تسلل الحمضات في الرئتين
• الحمضات في الدم
• التهاب الأوعية الدموية الصغيرة ( الأوعية الدموية الملتهبة) والأورام الحبيبية ( الخلايا الالتهابية المزمنة المختلطة ) على الخزعة .

ما هي الحمضات؟

الحمضات هي نوع من خلايا الدم البيضاء. غالبًا ما يزداد عددهم في اضطرابات الحساسية.

ما هو سبب الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟

سبب الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية غير مؤكد ، ولكن يُعتقد حاليًا أنه عملية مناعية ذاتية .

وقد ارتبط بحساسية الأدوية للبنسلين والبنسيلامين واليوديد ومعدلات الليكوترين والميسالازين في بعض المرضى.

ما هي السمات السريرية للورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟

تم تقسيم الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية إلى ثلاث مراحل متميزة ، والتي قد تكون أو لا تكون متتابعة. تعتمد الأعراض على المرحلة والأعضاء المعنية.

كيف يتم تشخيص الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟

لا يوجد فحص دم محدد للورم الحبيبي اليوزيني المصاحب لالتهاب الأوعية. تشمل التحقيقات عادة:

• فحص دم شامل
• عامل الروماتويد (RhF) ، الأجسام المضادة للنواة (ANA) ، الأجسام المضادة المضادة للغذاء ( ANCA )
• اختبارات وظائف الكلى والكبد والعضلات ، كما هو مبين بالأعراض والعلامات

قد تشمل دراسات التصوير الأشعة السينية للرئتين والجيوب الأنفية ، وتخطيط القلب الكهربائي ( ECG ).

قد تُظهر خزعة الجلد وخزعة الكلى مزيجًا تشخيصيًا من فرط الحمضات في الأنسجة والتهاب الأوعية الدموية والأورام الحبيبية. ارى أ href = "/ المواضيع / يوزيني-حبيبي-مع-التهاب الأوعية-علم الأمراض /"> الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية علم الأمراض .

ما هو علاج الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟

الكورتيكوستيرويدات الجهازية هي خط العلاج الأول للورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية. يمكن علاج المرض الخفيف في البداية بالكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم ، لكن معظم المؤلفين يقترحون بدء العلاج لمرض واسع النطاق بالكورتيكوستيرويدات الوريدية (IV). عادة ما توصف على المدى الطويل.

غالبًا ما تكون استجابة المريض للكورتيكوستيرويدات دراماتيكية. في غضون أسبوع إلى أسبوعين من فرط الحمضات ، قد يتم تطبيع مستويات ESR وإنزيم العضلات . يمكن بعد ذلك تقليل الستيرويدات القشرية ، وعادة ما تستمر الهدأة . قد تستمر جرعة منخفضة من بريدنيزون للربو المتبقي أو أعراض أخرى.

إذا كانت الأعراض الوعائية غير منضبطة أو إذا كانت هناك حاجة لجرعات كبيرة من المنشطات ، يمكن استخدام سيكلوفوسفاميد . يبدو أن هذا يحسن النتيجة في المرض الشديد وقد يقلل من فرصة الانتكاس .

تشمل الأدوية الأخرى التي تفيد بأنها مفيدة في الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية ما يلي:

• ميثوتريكسات
• ورم عامل نخر ( TNF ) حاصرات، مثل [إينفليإكسيمب و etanercept و
• المؤتلف مضاد للفيروسات (IFN) – ألفا
• ريتوكسيماب

قد يُنصح بالوقاية من المضادات الحيوية باستخدام سلفاميثوكسازول – تريميثوبريم لأن التثبيط المناعي الشديد يزيد من خطر الإصابة .

ما هي نتيجة الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية؟

أدى علاج الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية الدموية بالستيرويدات الجهازية إلى تحسين بقاء المرضى من 50٪ في ثلاث سنوات إلى 75٪ عند ثماني سنوات.

يرجع ما لا يقل عن نصف الوفيات في الورم الحبيبي اليوزيني المصاحب لالتهاب الأوعية إلى إصابة القلب.