التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة
ما هو التهاب الأوعية الدموية ؟
التهاب الأوعية الدموية هو اضطراب يحدث فيه التهاب الأوعية الدموية . ويمكن أن تشمل هذه الشعيرات الدموية ، الشرايين ، الأوردة و الأوعية اللمفاوية .
- هناك مجموعة متنوعة من العروض السريرية.
- هناك عدة أنواع من التهاب الأوعية الدموية الجلدي .
- يرتبط التهاب الأوعية الدموية الجلدي بالتهاب الأوعية الدموية الجهازية لدى أقلية من المرضى.
ما هو التهاب الأوعية الدموية الصغيرة؟
التهاب الأوعية الدموية الصغيرة هو الشكل الأكثر شيوعًا لالتهاب الأوعية الدموية الذي يصيب الشرايين والأوردة.
- في الجلد ، يظهر التهاب الأوعية الدموية الصغيرة مع فرفرية محسوسة .
- يمكن أن يكون التهاب الأوعية الدموية الجلدي الصغير مجهول السبب / أوليًا ، أو ثانويًا للعدوى أو المخدرات أو المرض.
- قد يكون من العدلات ، الليمفاوي أو الحبيبي على التشريح المرضي .
يسمى التهاب الأوعية الدموية الصغيرة أيضًا بالتهاب الأوعية الدموية للأوعية الدموية الصغيرة المعقدة. يستخدم مصطلح التهاب الأوعية الدموية فرط الحساسية للإشارة إلى التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة بسبب عقار أو عدوى معروفة.
هناك أنواع معينة من التهاب الأوعية الدموية الصغيرة التي تظهر بعلامات جلدية مماثلة ويجب أخذها في الاعتبار عند التشخيص التفريقي .
- فرفرية Henoch -Sch ö nlein
- الوذمة النزفية الحادة للرضع
- التهاب الأوعية الدموية الشري
- التهاب الأوعية الدموية الناتج عن ممارسة الرياضة
- التهاب الشرايين العقدية (الذي يؤثر أيضًا على الأوعية متوسطة الحجم)
- حمامى مرتفعة
- الخبيثة ضامرة كثرة الحطاطات (مرض ديغو)
- المتكررة الجلدي التقرحي يوزيني الأوعية الدموية
- التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA :
- التهاب الأوعية المجهري
- الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (شيرج ستروس)
- ورام حبيبي ويغنري
- الورم الحبيبي اللمفاوي
من الذي يصاب بالتهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة؟
يصيب التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة بشكل رئيسي البالغين من جميع الأجناس الذين تزيد أعمارهم عن 16 عامًا. من المرجح أن يكون الأطفال أكثر عرضة للإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين ، وهي متلازمة التهاب الأوعية الدموية المميزة المرتبطة بترسبات الغلوبولين المناعي أ في الجلد والكلى.
غالبًا ما يصيب التهاب الأوعية الدموية الجلدية الثانوية الصغيرة كبار السن ، لأنهم أكثر عرضة للإصابة بأمراض وأدوية (منفردة أو مجتمعة) من الأسباب المحتملة لالتهاب الأوعية الدموية.
ما الذي يسبب التهاب الأوعية الدموية الصغيرة؟
قد تتسبب العديد من الإهانات المختلفة في استجابة التهابية متطابقة داخل جدار الأوعية الدموية . تم اقتراح ثلاث آليات رئيسية.
- إصابة مباشرة بجدار الوعاء الدموي بسبب البكتيريا أو الفيروسات
- الإصابة غير المباشرة عن طريق تنشيط الأجسام المضادة
- الإصابة غير المباشرة من خلال تفعيل مكمل وهو مجموعة من البروتينات في الدم وسوائل الأنسجة التي تهاجم العدوى والأجسام الغريبة.
يمكن أن يحدث التهاب الأوعية الدموية بسبب عامل واحد أو أكثر. في الماضي ، كان يُلاحظ بشكل متكرر مع إعطاء مضادات ( داء المصل ) ولكنه الآن في كثير من الأحيان بسبب الأدوية والالتهابات والمرض. في معظم الحالات ، لا يتم العثور على سبب أساسي
المخدرات
غالبًا ما تكون الأدوية مسؤولة عن التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة ، خاصةً المرتبطة بالعدوى أو الأورام الخبيثة أو اضطرابات المناعة الذاتية . غالبًا ما يكون ظهور التهاب الأوعية الدموية بعد 7-10 أيام من إدخال الأدوية الجديدة ، مثل:
- مضادات حيوية
- مدرات البول الثيازيدية
- الفينيتوين
- الوبيورينول
- مضادات التخثر الفموية ، مثل الوارفارين والكومارين.
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ( المسكنات ) .
تعتبر الأطعمة والمضافات الغذائية ، على سبيل المثال ، التارترازين ، من الأسباب النادرة لالتهاب الأوعية الدموية.
عدوى
تتضمن أمثلة العدوى المرتبطة بالتهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة ما يلي:
- العدوى البكتيرية : العقدية المقيحة ، التهاب الشغاف الجرثومي
- العدوى الفيروسية : التهاب الكبد B ، والتهاب الكبد C (عن طريق التسبب في بروتينات كريو جلوبولين في الدم ) ، وفيروس نقص المناعة البشرية ( HIV ) والحمى النزفية (مثل حمى الضنك ).
الأمراض
تم العثور على السرطان في أقل من 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة. يُعتقد أن الورم الخبيث يؤدي إلى مزيد من الأجسام المضادة المنتشرة والبروتينات اللزجة التي قد تتراكم داخل الأوعية الدموية الصغيرة.
اضطرابات المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، التهاب الجلد والعضلات ، و المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل تتميز الأجسام المضادة التي تستهدف أنسجة الفرد. يمكن لبعض هذه الأجسام المضادة أن تستهدف الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية.
لماذا يفضل التهاب الأوعية الدموية الصغيرة أسفل الساقين؟
السبب الرئيسي الذي يؤثر على الأوعية الدموية الجزء الأسفل من الساق يقل تدفق الدم لأن هذا يؤدي إلى ترسب من وسطاء من التهاب في جدار الأوعية الدموية. تشمل العوامل المساهمة ما يلي:
- الركود : تجمع الجاذبية وإبطاء تدفق الدم في أسفل الساقين
- نسبة الدهون في الفخذين والأرداف عالية مقارنة بالمناطق الأصغر حجماً
- عقاقير مضيق الأوعية ، مثل حاصرات بيتا
- توسع الأوردة
- عدم كفاية إمدادات الدم الشرياني إلى الساقين ( مرض الأوعية الدموية المحيطية )
- طقس بارد
- ارتفاع لزوجة الدم مما يؤدي إلى ترسب خلايا الدم
- ترسيب cryoglobulins
- ترسب الفبرين يسد الأوعية الدموية.
ما هي السمات السريرية لالتهاب الأوعية الدموية الصغيرة؟
تشمل السمات السريرية لالتهاب الأوعية الدموية بفرط الحساسية ما يلي:
- تورط بارز في أسفل الساقين مع عدد أقل من الآفات في المواقع القريبة
- واضح فرفرية (البنفسجية، غير ابيضاض حطاطات و لويحات )
- في بعض الأحيان، نمشات و كدمات
- غير برفري حمامية أو الشرى تشبه weals ، بقع وحطاطات
- النزفية الفقاعات ، نخر وسطحية تقرح
- المحلية الحكة ، وحرق الألم والتورم
- أعراض جهازية متغيرة مع حمى وآلام في المفاصل واعتلال عقد لمفية واضطراب في الجهاز الهضمي.
عادة ما ينحسر الطفح الجلدي الحاد الأولي لالتهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة في غضون 2-3 أسابيع ، ولكن قد تتكرر محاصيل الآفات على مدى أسابيع إلى عدة أشهر ، ونادرًا ما يصبح التهاب الأوعية الدموية التحسسي منتكسًا أو مزمنًا .
مضاعفات التهاب الأوعية الدموية الدقيقة
تُلاحظ أشد مضاعفات التهاب الأوعية الدموية الدقيقة في أشكالها الجهازية ، مثل مرض الكلى المرتبط بفرفرية هينوخ شونلاين .
يمكن أن يؤدي التقرح الموضعي الناجم عن التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة إلى:
- عدوى الجرح أو التهاب النسيج الخلوي
- تقرح الساق المزمن
- تشكيل الندبة .
كيف يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة؟
التشخيص السريري لالتهاب الأوعية الدموية الجلدي الحاد واضح بشكل عام.
التاريخ الشامل والفحص ضروريان لتحديد ما إذا كانت الأعراض والعلامات محصورة في الجلد ، أو ما إذا كان هناك تورط نظامي ، ولتحديد السبب.
يتم تأكيد التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة عن طريق خزعة 4 مم من حطاطة برفرية مبكرة ، بشكل مثالي لمدة 24-48 ساعة. يكشف علم التشريح المرضي عن وجود العدلات حول الشرايين والأوردة ونخر الفيبرينويد (الفيبرين داخل جدار الوعاء الدموي أو داخله). قد تكون هناك خلايا حمراء متسربة ، وكريات البيض (العدلات المنقسمة داخل جدار الوعاء الدموي) وعلامات المرض الأساسي.
غالبًا ما يكشف التألق المناعي المباشر (DIF) لآفة أقل من 24 ساعة عن الغلوبولين المناعي والمكملات .
- الغلوبيولين المناعي حول الأوعية هو سمة من سمات فرفرية هينوخ شونلاين
- يقترح IgM حول الأوعية الدموية بروتينات كريو جلوبولين في الدم أو التهاب المفاصل الروماتويدي
- قد تكون الغلوبولين المناعي للواجهة علامة على الذئبة الحمامية الجهازية
- غالبًا ما يكون DIF سالبًا في التهاب العقدة العقدية الجلدية والتهاب الأوعية الدموية الإيجابي ANCA
يُطلب إجراء اختبارات الفحص لتحديد أي سبب أساسي ولتحديد مدى تورط الأعضاء الداخلية. قد يشير التاريخ والأعراض إلى ذلك. يجب أن يكون لدى المرضى:
- تحليل البول ، بحثًا عن البروتين والدم والقوالب الكبيبية
- تعداد الدم الكامل ، وظائف الكبد والكلى
قد تشمل الاختبارات الإضافية:
- مكافحة النووية الأجسام المضادة (ANA)، استخراجها النووي مستضد الملف (ENA)
- أضداد العقديات، وفيروس نقص المناعة البشري (HIV) والتهاب الكبد B و C الأمصال
- مستويات المصل التكميلي
- الرحلان الكهربائي للبروتين والجلوبيولين المناعي
- كريوجلوبولين
- الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCA)
- تصوير الصدر بالأشعة السينية إذا كانت الأعراض تشير إلى مرض في الرئة
إذا أشارت الشاشة الأولية إلى وجود خلل أو كان هناك اشتباه سريري في وجود عملية التهاب وعائي أكثر انتشارًا ، فسيتم طلب مزيد من التحقيقات. غالبية المرضى الذين يعانون من البرفرية الملموسة يعانون من التهاب الأوعية الدموية الجلدية الأولية ، ولا يوجد سبب أساسي على الرغم من التحقيقات المكثفة.
