ما هو التهاب الشرايين الجلدي العقدي؟
الجلدي التهاب الشرايين العقدي (PAN) هو شكل نادر من التهاب الأوعية الدموية ( التهاب في الأوعية الدموية ) التي تنطوي الصغيرة والمتوسطة الحجم الشرايين من الأدمة و تحت الجلد الأنسجة. يطلق عليه أحيانًا التهاب حوائط الشريان العقدي.
ما علاقتها بالتهاب الشرايين العقدي الجهازية ؟
على الرغم من أن الآفات الجلدية المتماثلة شائعة في PAN الجهازي ، يجب اعتبار PAN الجلدي مرضًا منفصلاً ومميزًا عن PAN النظامي ، حيث يختلف المسار السريري وإدارة هذه الحالات عن بعضها البعض.
الجهازي PAN هو التهاب الأوعية الدموية الذي يسبب التهابًا مدمرًا للشرايين العضلية متوسطة الحجم لأنظمة متعددة بما في ذلك الكبد والكلى والقلب والرئة والجهاز الهضمي والجهاز العضلي الهيكلي والجهاز العصبي. الجهازي PAN هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية قد يهدد الحياة ، في حين أن PAN الجلدي عادة ما يدير مسارًا مزمنًا ولكنه حميد نسبيًا .
من الذي يصاب بالتهاب الشرايين الجلدي العقدي؟
غالبًا ما يبدأ التهاب الشرايين العقدية الجلدي في مرحلة الطفولة أو المراهقة. فمن النادر.
في معظم حالات التهاب الكبد الوبائي الجلدي ، يحدث المرض بسبب عدوى معينة ، خاصةً المكورات العقدية من المجموعة أ ، والتهاب الكبد ب ، والتهاب الكبد سي ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، وفيروس بارفو B19 (سبب المرض الخامس ). تؤدي العيوب الجينية إلى رد فعل مفرط للعدوى .
ما هو سبب التهاب الشرايين العقدي الجلدي؟
الجلدي PAN ينتج عن تفاعل معقد بين autoinflammatory و المناعة الذاتية العوامل، ونقص المناعة.
مقهورة المتنحية الطفرات في CERC1 الجينات قد تورطت في بعض المرضى الذين يعانون من PAN الجلدي. ينتج عن هذا الشذوذ الجيني نقص في بروتين ADA2 (DADA2). يمكن أن يسبب DADA2 أيضًا نقص المناعة. ADA2 هو البلازما ضرورية البروتين لل تنمية من البطانية الخلايا (هذه السطر في الأوعية الدموية الجدار)، و كريات الدم البيضاء (خلايا الدم البيضاء). يؤدي DADA2 إلى غير المنضبط، والنشاط المزمن من العدلات ويدمر الخلايا البطانية.
ما هي السمات السريرية لالتهاب الشرايين العقدي الجلدي؟
ترتبط المظاهر السريرية لالتهاب الشرايين الجلدي العقدي بالتهاب أو انسداد الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم في الجلد وأحيانًا في الأعضاء الأخرى. يميل إلى أن يكون لديه فترات من النشاط والمغفرة .
غالبًا ما توجد الآفات الوعائية على الساقين والقدمين. تشمل المناطق الأخرى التي قد تتأثر الذراعين والجذع والأرداف والرأس والرقبة. هم على الأرجح في نقاط الضغط مثل الركبتين وظهر القدم وأسفل الساق.
- تظهر كتل مؤلمة تحت الجلد ، خاصة على الفخذين والساقين. يبلغ قطرها عادة ما بين 4-15 ملم وتتبع على طول مسار الشرايين متوسطة الحجم.
- يمكن رؤية لويحات التهابية أكبر . تميل هذه العقيدات إلى وجود عقيدات على طول الحواف. عندما تلتئم اللويحات ، فإنها تترك بقعًا من تصبغ ما بعد الالتهاب .
- تظهر احتشاءات في الجلد على شكل بقع أرجوانية أو سوداء أو بثور مملوءة بالدم. وهي مناطق ميتة من الجلد بسبب انسداد الأوعية الدموية.
- قد يظهر التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة على شكل فرفرية محسوسة
- ظهور تقرحات و تقرحات قد تحدث.
- قد يظهر Livedo reticularis (انفجار نجمي متغير اللون).
الأعراض الجهازية في التهاب الشرايين العقدي الجلدي
بالإضافة إلى مشاكل الجلد، والمرضى الذين يعانون من PAN الجلدي يمكن أيضا أن تعميم أعراض مثل الشعور بالضيق ، الحمى ، التهاب الحلق، والمشتركة وآلام في العضلات والآلام. قد تكون الأعراض العصبية موجودة أيضًا وتشمل التنميل والوخز والاضطرابات الحسية والضعف وردود الفعل الغائبة.
كيف يتم تشخيص التهاب الشرايين الجلدي العقدي؟
غالبًا ما يتم إجراء خزعة الجلد من الآفة النموذجية لإجراء تشخيص دقيق لـ PAN الجلدي. العينة التي تظهر التهاب الشرايين (التهاب جميع الأوعية الدموية في عينة الجلد) هي الدليل الوحيد القاطع على PAN.
الاختبارات المعملية لعينات الدم غير مفيدة بشكل عام في تشخيص ومراقبة PAN الجلدي ، لأن تعداد الدم والكيمياء غالبًا ما تكون طبيعية. يُطلب منهم في البداية تحديد سبب التهاب الأوعية الدموية أو استبعاد إصابة الأعضاء الأخرى كما يحدث في PAN الجهازية.
يمكن قياس مستويات بروتين ADA2 و / أو جين CERC1 في بعض المراكز.
ما هو علاج التهاب الشرايين العقدي الجلدي؟
نظرًا لأن PAN الجلدي نادر ، فلا توجد تجارب عشوائية لتوجيه العلاج. يتبع العلاج القياسي إرشادات لأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية. غالبًا ما يكون العلاج الأساسي هو الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم (بريدنيزون).
قد تشمل العلاجات النشطة الأخرى لـ PAN الجلدي ما يلي:
- كولشيسين
- سيكلوفوسفاميد
- الغلوبولين المناعي في الوريد
- البنسلين لمنع التوهجات بعد التهاب اللوزتين العقدية أو التهاب النسيج الخلوي
تم الإبلاغ عن أن الوارفارين (مع نسبة طبيعية دولية [INR] من 3) فعال في 3 حالات من التهاب العقيدات العقدية الجلدية مع تحسن في الشبكية الحية والتئام القرحة .
يتم تطوير علاجات جديدة لمرضى PAN الجلدي الذين لديهم DADA2. تشمل هذه العلاجات غير المثبتة ما يلي:
- بروتين ADA2 المؤتلف
- بلازما طازجة مجمدة
- زرع الخلايا المكونة للدم
- الأدوية البيولوجية المضادة لعامل نخر الورم ألفا (إذا كان عامل نخر الورم ألفا مرتفعًا)
- مكافحة انترلوكين 6 وحيدة النسيلة الأجسام المضادة (على سبيل المثال، توسيليزوماب)
علاج الأعراض
- تستخدم العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات لتخفيف الآلام والعمل المضاد للالتهابات.
- يمكن أن يكون الألم شديدًا ، مما يستلزم استخدام الباراسيتامول والمخدرات والأدوية المضادة للاختلاج بشكل منتظم .
- يمكن علاج الآفات الجلدية المتقرحة بمستحضرات موضعية لطيفة مثل عسل مانوكا النشط ومغطاة بضمادات خاصة لتحسين الالتئام.
- قد يُنصح أحيانًا بترقيع الجلد للقرحات التي تلتئم ببطء ، ولكنها قد تفشل بسبب تلف الأوعية الدموية التي تغذي الجلد.
ما هي النظرة المستقبلية لالتهاب الشرايين العقدي الجلدي؟
عادة ما يمتد الجلدي PAN سير مزمن دائم من أشهر إلى سنوات مع التفاقم و الهجوع . عادة ما تختفي الأعراض العصبية وآلام العضلات على مدى أشهر ، بينما تستغرق الآفات الجلدية وقتًا أطول للشفاء.
قد تحدث الهفوات بشكل عفوي أو نتيجة للعلاج.
