ما هي الوذمة الوعائية ؟

الوذمة الوعائية هي رد فعل جلدي شبيه  بالشرى . غالبًا ما يتسم بتورم مفاجئ وقصير الأجل للجلد والأغشية المخاطية . قد تتأثر جميع أجزاء الجسم ولكن غالبًا ما يحدث التورم حول العينين والشفتين. في الحالات الشديدة ، قد تتأثر أيضًا البطانة الداخلية للجهاز التنفسي العلوي والأمعاء.

ما الفرق بين الوذمة الوعائية والأرتكاريا؟

الوذمة الوعائية والأرتكاريا متشابهة جدًا من نواح كثيرة ويمكن أن تتعايش وتتداخل. يحدث الشرى بشكل أكثر شيوعًا وهو أقل حدة من الوذمة الوعائية لأنه يؤثر فقط على طبقات الجلد بينما تؤثر الوذمة الوعائية على الأنسجة الموجودة أسفل الجلد ( الأنسجة تحت الجلد ). الاختلافات الرئيسية بين الشرى والوذمة الوعائية موضحة في الجدول التالي.

ما الذي يسبب الوذمة الوعائية؟

تعتمد أسباب الوذمة الوعائية على نوع الوذمة الوعائية التي يعاني منها المريض. يمكن تصنيف الوذمة الوعائية إلى أربعة أنواع على الأقل ، وهي الوذمة الوعائية التحسسية الحادة ، والتفاعلات الدوائية غير التحسسية ، والوذمة الوعائية مجهولة السبب ، والوذمة الوعائية الوراثية (HAE) ونقص مثبط C1 المكتسب .

مهما كان سبب الوذمة الوعائية ، فإن الآلية الفعلية وراء التورم هي نفسها في جميع الحالات. الأوعية الدموية الصغيرة في الأنسجة تحت الجلد و / أو الأنسجة تحت المخاطية تتسرب سائلًا مائيًا عبر جدرانها وتسبب التورم. تحدث هذه الآلية نفسها في الأرتكاريا ولكنها أقرب إلى سطح الجلد.

ما هي السمات السريرية للوذمة الوعائية؟

قد تختلف أعراض وعلامات الوذمة الوعائية قليلاً بين الأنواع المختلفة للوذمة الوعائية ولكن بشكل عام ، يحدث بعض أو كل ما يلي.

• تورم ملحوظ ، عادة حول العينين والفم
• قد يتأثر الحلق واللسان واليدين والقدمين و / أو الأعضاء التناسلية أيضًا
• قد يبدو الجلد طبيعيًا ، أي لا يوجد خلايا أو طفح جلدي آخر
• قد تكون التورمات مسببة للحكة وقد لا تكون كذلك
• قد تكون التورمات مؤلمة أو مؤلمة أو حارقة
• في حالة الوذمة الوعائية الشديدة ، قد يؤدي تورم الحلق و / أو اللسان إلى صعوبة التنفس
• قد يؤدي تورم بطانة المسالك المعوية إلى آلام وتشنجات في الجهاز الهضمي

يتم سرد بعض الميزات الخاصة بأنواع مختلفة من الوذمة الوعائية أدناه.

كيف يتم تشخيص الوذمة الوعائية؟

التاريخ الطبي المفصل لا يقدر بثمن في تشخيص الوذمة الوعائية.

• احتفظ بمفكرة عن التعرض للمهيجات المحتملة
• أخبر طبيبك عن جميع الأدوية التي تتناولها ، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية ( OTC ) والعلاجات العشبية (حتى لو كنت تتناولها بشكل غير منتظم)
• أي تاريخ عائلي من الطفح الجلدي والحساسية

يمكن إجراء اختبار وخز الجلد لمحاولة التعرف على أي مسببات للحساسية . في حالة الاشتباه في وجود وذمة وعائية وراثية ، يمكن إجراء اختبارات الدم للتحقق من مستويات ووظيفة بروتينات  الدم التكميلية المحددة .

ما هو علاج الوذمة الوعائية؟

يعتمد علاج الوذمة الوعائية على شدة الحالة. في الحالات التي يكون فيها الجهاز التنفسي متورطًا ، فإن الأولوية الأولى هي تأمين مجرى الهواء. قد يحتاج المرضى إلى رعاية طارئة في المستشفى ويحتاجون إلى التنبيب (وضع أنبوب في الحلق لإبقاء مجرى الهواء مفتوحًا).

الوذمة الوعائية المرتبطة بالشرى

يمكن عادة علاج المرضى الذين يعانون من وذمة وعائية حادة خفيفة بنفس طريقة علاج الأرتكاريا الحادة . في كثير من الحالات ، يكون التورم محدودًا ذاتيًا ويزول تلقائيًا بعد بضع ساعات أو أيام. في الحالات الأكثر شدة حيث يوجد تورم أو حكة أو ألم مستمر ، يمكن استخدام الأدوية التالية.

• الأدرينالين تحت الجلد ( الإبينفرين )
• الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو الوريد
• مضادات الهيستامين عن طريق الفم أو عن طريق الحقن

غالبًا ما يصعب علاج الوذمة الوعائية المزمنة المصاحبة للمناعة الذاتية المزمنة أو الشرى المزمن مجهول السبب والاستجابة للأدوية المتغيرة. يوصى بالخطوات العلاجية التالية. تتم إضافة كل خطوة إلى الخطوة السابقة إذا تم الحصول على استجابة غير كافية.

تم الإبلاغ عن أن أوماليزوماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة مضاد لـ IgE ، فعال في بعض الحالات المقاومة للوذمة الوعائية.

الهدف من علاج الوذمة الوعائية المزمنة هو تقليل الحكة والتورم والحنان والألم إلى مستوى مقبول للحفاظ على الوظيفة (على سبيل المثال ، في العمل والمدرسة وأثناء النوم).

الوذمة الوعائية الوراثية

النوبات الحادة من الوذمة الوعائية الوراثية لا تستجيب للأدرينالين ومضادات الهيستامين والكورتيكوستيرويدات. معظم النوبات الحادة من النوع الأول والثاني من الوذمة الوعائية الوراثية لا تهدد الحياة.

• الدعامة الأساسية للعلاج الطبي الطارئ هو تركيز مثبط C1 عن طريق الوريد (أحد منتجات الدم).
• إذا لم يكن هذا متاحًا ، فيمكن حقن البلازما الطازجة المجمدة ، لكن هذا يؤدي أحيانًا إلى تفاقم الوذمة الوعائية.
• يمكن استخدام Icatibant ، وهو دواء محاكٍ للببتيد ومضاد لمستقبلات bradykinin B2 ، في حالات الطوارئ لعلاج أعراض النوبات الحادة للوذمة الوعائية الوراثية لدى البالغين المصابين بنقص مثبط C1-esterase. تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2011. في نيوزيلندا ، وهو متاح للاستخدام المنزلي في تطبيق الهيئة الخاصة.
• Ecallantide هو مثبط قوي وانتقائي للبلازما البشري يستخدم أيضًا لعلاج أعراض الوذمة الوعائية الوراثية ، والذي تمت الموافقة عليه للاستخدام من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2009. وهو  بروتياز  مسؤول  عن تحرير  البراديكينين  من سلائفه  الكينينية. تم الإبلاغ عن أن مادة Ecallantide تسبب الحساسية المفرطة في 4٪ من الحالات ، وبالتالي لديها تحذير من الصندوق الأسود في الولايات المتحدة الأمريكية.

يمكن تقليل فرصة حدوث هجوم بالأدوية التالية:

• يتم تسريب تركيز مثبط C1 قبل العملية الجراحية بساعة
• الستيرويدات الابتنائية (ستانازولول ، أوكساندرولون و دانازول) لزيادة مستويات الدورة الدموية لمثبط C1 الوظيفي الطبيعي. هذه لها نشاط هرموني "يشبه الذكورة" ، لذلك قد تسبب زيادة الوزن ، وعدم انتظام الدورة الشهرية والفحولة.
• تم استخدام حمض الترانيكساميك في الأطفال قبل سن البلوغ وقد يكون فعالًا في الوذمة الوعائية الوراثية من النوع الثالث.
• تمت الموافقة على الجسم المضاد أحادي النسيلة ، lanadelumab ، الذي يثبط البلازما kallikrein النشط ، في الولايات المتحدة للوقاية من نوبات الوذمة الوعائية الوراثية.