الورم الوعائي الدموي الطفلي: التعريف والتسبب

الورم الوعائي الدموي الطفلي ، المعروف أيضًا باسم وحمة الفراولة ، هو أكثر أورام الجلد الوعائية الحميدة شيوعًا عند الأطفال. لوحظ في الأسابيع القليلة الأولى من الحياة.

من يصاب بالورم الوعائي الدموي الطفولي؟

تم العثور على الورم الوعائي الدموي عند الرضع في 1-2٪ من الأطفال حديثي الولادة ، وما يصل إلى 10-12٪ في عمر 1 سنة عند الرضع القوقازيين. وهو أقل شيوعًا في السكان غير القوقازيين. تتأثر الفتيات بشكل أكثر شيوعًا من الأولاد (3: 1).

تتضمن عوامل الخطر للإصابة بالورم الوعائي الدموي عند الأطفال ما يلي:

• يزيد الوزن المنخفض عند الولادة من الخطر بنسبة 40٪ لكل 500 جرام ينقص الوزن عند الولادة. يصيب الورم الوعائي الدموي الطفلي 1 من كل 4 أطفال خدج وزنهم أقل من 1000 جرام.
• تشمل عوامل الأم التي تحمل مخاطر متزايدة: سن الأم المتقدم ، وعلاج ضعف الخصوبة ، والحمل المتعدد (على سبيل المثال ، التوائم ، والتوائم الثلاثة) ، وتسمم الحمل ، وانخفاض المشيمة .

ما الذي يسبب الورم الوعائي الدموي عند الأطفال؟

يُقترح أصل المشيمة للورم الوعائي الدموي الطفلي بسبب تعبير البروتين GLUT1 . تم اقتراح أصول الأوعية الدموية للجنين بسبب وجود علامة بدائية CD133 من الوريد الكاردي للجنين.

يمكن أن يؤثر التنظيم المعيب للخلايا الجذعية الوعائية التي تشمل الخلايا البطانية السلفية (EPC) ، أو العوامل الخارجية مثل نقص الأكسجة واضطرابات مجال الأوعية الدموية التنموية على تطور التشوهات الوعائية.

ما هي السمات السريرية للورم الوعائي الدموي الطفلي؟

عادةً ما تكون الأورام الوعائية الدموية عند الأطفال منفردة ويتواجد معظمها في منطقة الرأس والرقبة (60٪). عادة ما يشار إلى إصابة الأعضاء الداخلية من خلال آفات جلدية متعددة . يتم تحديد السمات السريرية من خلال عمق الآفة ونمط التوزيع ومرحلة النمو.

عمق

• الآفات السطحية في الأدمة العلوية هي حطاطات ولويحات حمراء زاهية وغير نابضة وغير مؤلمة وتكون دافئة عند لمسها.
• الآفات العميقة في الأدمة العميقة والأنسجة تحت الجلد كانت تسمى سابقًا الورم الوعائي الكهفي. هي كتل بلون اللحم أو زرقاء ، غير نابضة ، غير طرية ، ودافئة عند لمسها. بالمقارنة مع الآفات السطحية ، تميل هذه إلى الظهور لاحقًا ولها مرحلة نمو متأخرة.
• مختلطة : سمات الأشكال السطحية والعميقة

نمط التوزيع

• بؤري (77٪) - آفة منفردة ، منفصلة ، دائرية ، أوتشبه اللويحة .
• قطاعي (18٪) - لويحات في التوزيع التشريحي أو النمائي ترتبط بشكل شائع بمضاعفات موضعية أو تشوهات هيكلية واستمرار النمو بعد 6 أشهر وأحيانًا 9 أشهر من العمر (3٪).
• متعدد البؤر (3٪) - عدة آفات موضعية منفصلة موزعة على أكثر من موقع تشريحي واحد.
• غير محدد - الآفات ليست قطعية أو بؤرية نهائية.

مراحل النمو

تظهر معظم الأورام الوعائية الدموية عند الأطفال نموًا سريعًا في الأشهر الثلاثة الأولى مع توقف النمو بحوالي 5 أشهر من العمر ، ثم تنحسر بعد ذلك على مدى عدة سنوات. يمكن وصف التقدم في مراحل مورفولوجية مختلفة.

• المرحلة البادرية أو الوليدة أو الأولية : يمكن أن تكون الآفة السليفة عبارة عن لطاخة حمامية محدودة أو رقعة إقفارية متناقضة(بقعة أولية) ؛ لديهم توسع الشعريات مع هالة إقفارية ، فقر الدم أو تغير لون الكدمات باللون الأزرق ؛ أو يمكن أن يكون تورم غير واضح.
• المرحلة الأولية (من 1 إلى 3 أسابيع من العمر): فقدان نسيج الجلد النموذجي مع زيادة السماكة والمظهر المتصلب بعمر 2-4 أسابيع.
• مرحلة الانتشار (من 1 إلى 3 أشهر من العمر): صلبة ، غير قابلة للانضغاط ، حمراء زاهية مع ارتشاح ونمو سطح خارجي في الغالب.
• مرحلة النضج (مرحلة الهضبة) : تصل الآفات الحمراء المرتفعة والوعرة والقرمزية إلى الحد الأقصى للحجم بحلول عيد الميلاد الأول. يمكن رؤية الانحدار والانتشار في نفس الآفة.
• مرحلة الانحدار أو الارتداد (عدة سنوات) : يتغير اللون الأحمر الساطع إلى سطح رمادي باهت مرتبط بالتسطيح والتليين والانكماش من المركز باتجاه المحيط . في حين أن المرحلة الرمادية توحي بالتغيير اللاإرادي ، قد يكون الورم الوعائي الدموي الأبيض عند الأطفال علامة على تقرح وشيك . تُلاحظ أسرع مرحلة من الالتحام بين 1-4 سنوات وحوالي 50٪ من الآفات تلتئم بحلول 5 سنوات ، و 70٪ بحلول 7 سنوات ، و 90٪ بعمر 9 سنوات.

الورم الوعائي الدموي الطفلي مع نمو ضئيل أو متوقف (IH-MAG) له نمو فاشل أو ضئيل في 25 ٪ من مساحة سطح الآفة ، يظهر على شكل بقع توسع الشعيرات مع أو بدون حطاطات ، تفتقر إلى مرحلة تكاثرية كبيرة . قد يتم الخلط بين هذا الأمر وصمة عار من النبيذ [انظر تشوه الأوعية الدموية الشعرية ]. من حين لآخر يمكن أن تكون هذه مقطعية مع ارتباطات متلازمية. ثلثي هذه الآفات تظهر على الأطراف السفلية.

كيف يتم تشخيص الورم الوعائي الدموي عند الأطفال؟

عادة ما يكون الورم الوعائي الدموي عند الأطفال تشخيصًا سريريًا ولا يُشار إلى التحقيقات بشكل روتيني. يمكن النظر في التحقيقات إذا كان التشخيص غير مؤكد ، لتحديد المدى والارتباطات ، أو مراقبة الاستجابة للعلاج.

قد تشمل الاختبارات:

• الموجات فوق الصوتية دوبلر
• التصوير بالرنين المغناطيسي للجمعيات التشريحية المشتبه بها مثل متلازمات PHACE و SACRAL و LUMBAR و PELVIS
• تنظير الحنجرة لفحص الصرير مع أو بدون آفات اللحية
• للمشاركة الحشوية - اختبارات وظائف الغدة الدرقية والكبد أو الموجات فوق الصوتية للبطن أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية للرأس أو مخطط صدى القلب
• تُظهر خزعة الجلد شكلًا موحدًا للأوعية مع طبقة خارجية من الخلايا البطانية والبطانة الداخلية للخلايا البطانية التي تحتوي على أجسام Weibel-Palade الدقيقة النموذجية
• يؤكد التلوين الكيميائي الهيستوكيميائي المناعي لـ GLUT1 تشخيص الورم الوعائي الدموي عند الأطفال ، على الرغم من أن GLUT1 إيجابي أيضًا في الساركوما الوعائية والورم البطاني الظهاري والورم الوعائي الوعائي والورم الوعائي الدموي. تلطيخ هو سلبي في الورم الوعائي الدموي الخلقية وتشوهات الأوعية الدموية الأخرى .

ما هو التشخيص التفريقي للورم الوعائي الدموي الطفلي؟

• تشوهات الأوعية الدموية - تظهر عند الولادة وتستمر بدون مرحلة تكاثرية أو لا تكوينية.
• أورام الأوعية الدموية - تشمل ورم وعائي دموي خلقي ، ورم حبيبي قيحي ، ورم وعائي معنق .
• الأورام العدوانية محليا - ورم البطانة الوعائية الكابوسية الشكل ، ساركوما كابوسي .
• الورم الخبيث - الساركوما الوعائية .