13 نوفمبر 2021 - 04:49
23 مشاهدات
سبب متلازمة أنتيزينثيتاز وعلاجها
  • A
  • A
  • A

متلازمة أنتيزينثيتاز

ما هي متلازمة أنتيزينثيتاز ؟

متلازمة Antisynthetase هي مرض عضلي التهابي نادر يتعلق بالتهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات.

السمة المميزة لمتلازمة أنتيزينثيتاز هي وجود الأجسام المضادة الذاتية في الدم الموجهة ضد تركيبة aminoacyl -tRNA. هذه هي الإنزيمات الخلوية المشاركة في تخليق البروتين . تشمل الأجسام المضادة Antisynthetase Jo-1 و PL-7 و PL-12 و OJ و EJ و KS و Wa و YRS و Zo. الأجسام المضادة لـ Jo-1 هي الأكثر شيوعًا التي يتم اكتشافها في متلازمة antisynthetase.

تعد متلازمة Antisynthetase أكثر شيوعًا بين النساء بمقدار 2-3 مرات مقارنة بالرجال.

ما الذي يسبب متلازمة أنتيزينثيتاز؟

سبب متلازمة أنتيزينثيتاز غير معروف. وتصنف على أنها المزمن الذاتية المرض .

كيف تظهر متلازمة أنتيزينثيتاز؟

السمات السريرية الرئيسية لمتلازمة أنتيزينثيتاز هي:

  • حمى
  • التهاب العضلات ( التهاب العضلات )
  • التهاب المفاصل (التهاب في عدة مفاصل)
  • داء الرئة الخلالي (التهاب الرئتين غير النوعي)
  • يد ميكانيكي
  • ظاهرة رينود

يمكن أن تظهر متلازمة Antisynthetase مع مجموعة متنوعة من السمات السريرية والتي قد تختلف بمرور الوقت.

حمى

  • موجود في حوالي 20٪ من المرضى
  • قد تحدث في بداية المرض
  • قد يستمر أو يتكرر مع الانتكاسات

التهاب العضل

  • موجود في> 90٪ من المرضى
  • يرتبط بأضداد جو -1
  • يسبب ضعف العضلات القريب صعوبة في النهوض من الكرسي أو صعود السلالم
  • قد تكون العضلات مؤلمة
  • ضعف العضلات المشاركة في البلع يمكن أن يؤدي إلى طموح الالتهاب الرئوي.
  • يمكن أن يؤدي ضعف عضلات التنفس إلى ضيق التنفس

التهاب المفاصل

  • يعاني 50٪ من المرضى من آلام المفاصل أو التهاب المفاصل
  • غالبًا ما يكون التهاب المفاصل المتماثل للمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين
  • عادة ، لا يؤدي إلى تآكل عظمي

أمراض الرئة

  • يتطور مرض الرئة الخلالي في معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة أنتيزينثيتاز جو -1
  • غالبًا ما يظهر مع ظهور مفاجئ أو تدريجي لضيق التنفس عند المجهود
  • يسبب في بعض الأحيان سعال جاف مستعصي على الحل
  • قد يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الشرايين الرئوية ) في المرضى الذين يعانون أو لا يعانون من مرض الرئة الخلالي المصاحب .

يد ميكانيكي

  • يصيب حوالي 30٪ من المرضى
  • جلد سميك لنصائح وهوامش الأصابع
  • تشبه يدي ميكانيكي

ظاهرة رينود

  • يصيب حوالي 40٪ من المرضى
  • انخفاض عرضي في إمداد الدم في أصابع اليدين أو القدمين يتحول لونهما إلى اللون الأبيض ثم الأزرق ثم الأحمر في النهاية
  • استجابة للبرد أو الضغط النفسي
  • وقد ترتبط بعض المرضى مسمار أضعاف الشعرية تشوهات

الارتباط مع الورم الخبيث

أبلغت بعض دراسات الحالة عن العديد من الأورام الخبيثة التي تحدث في غضون 6-12 شهرًا من تشخيص متلازمة antisynthetase. لذلك يوصى بالفحص المناسب للعمر ، كما هو الحال بالنسبة لالتهاب الجلد والعضلات .

كيف يتم تشخيص متلازمة أنتيزينثيتاز؟

العرض السريري هو دليل لتشخيص متلازمة أنتيزينثيتاز. تساعد التحقيقات الخاصة في دعم التشخيص. قد تشمل هذه ما يلي اعتمادًا على السياق السريري:

  • إنزيمات العضلات مثل الكرياتينين كيناز (CK) والألدولاز: غالبًا ما تكون مرتفعة
  • الأجسام المضادة للعضلات
  • تخطيط كهربية العضل (EMG)
  • التصوير بالرنين المغناطيسي ( MRI ) للعضلات المصابة
  • خزعة العضلات
  • اختبارات وظائف الرئة
  • عالية الدقة التصوير المقطعي المسح ( CT ) للصدر
  • تقييم صعوبات البلع ومخاطر الشفط
  • خزعة الرئة

كيف يتم علاج متلازمة أنتيزينثيتاز؟

تُعد الكورتيكوستيرويدات السكرية الدعامة الأساسية لعلاج متلازمة أنتيزينثيتاز وغالبًا ما تكون مطلوبة لعدة أشهر أو سنوات. يُعطى بريدنيزون في البداية بجرعات عالية (1 مجم / كجم / يوم) لمدة 4-6 أسابيع لتحقيق السيطرة على المرض، ثم يتم تناقصه ببطء على مدى 9-12 شهرًا إلى أقل جرعة فعالة للحفاظ على الهدوء . في الحالات الأكثر شدة ، قد يكون من الضروري استخدام ميثيل بريدنيزولون بالحقن الوريدي (IV) لمدة 3-5 أيام.

قد يستغرق التحسن في قوة العضلات عدة أسابيع أو شهور. يعد تحسن الأعراض مؤشرًا أكثر موثوقية للاستجابة للعلاج من مستويات CK في المصل.

يوصى بالعلاج الوقائي ضد هشاشة العظام التي يسببها الستيرويد وبعض أنواع العدوى الفطرية مثل المتكيسة الرئوية جيروفيسي . يجب تقييم الحاجة إلى التطعيمات قبل بدء العلاج.

يمكن استخدام أدوية أخرى مثبطة للمناعة ، مثل:

  • أزاثيوبرين
  • ميثوتريكسات
  • سيكلوفوسفاميد
  • تاكروليموس
  • سيكلوسبورين
  • ميكوفينولات
  • ريتوكسيماب .

يجب أن يبدأ العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل مبكراً لمنع تلاشي العضلات وتحسين الضعف.

تشخيص متلازمة أنتيزينثيتاز

المرضى الذين يعانون من متلازمة أنتيزينثيتاز يستجيبون جيدًا للستيرويدات الجهازية و / أو العوامل المثبطة للمناعة إذا كان لديهم تورط عضلي فقط.

في حالة إصابة الرئتين ، تحدد شدة إصابة الرئة ونوعها التكهن. تقدم السن في البداية (> 60 عامًا) ، ووجود ورم خبيث ، واختبار الأجسام المضادة لـ ANA سلبيًا ، مما يؤدي إلى تشخيص أسوأ.

قد يهمك

20 مارس 2020 - 07:04
اهم وظائف الجلد