23 أكتوبر 2021 - 16:41
103 مشاهدات
سبب سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية وعلاجها
  • A
  • A
  • A

سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية

 

ما هو سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية ؟

 

سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية هو نوع فرعي نادر من ورم الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة تتكاثر فيه خلايا الليمفوما داخل تجويف الأوعية الدموية الصغيرة . غالبًا ما يظهر مع الجهاز العصبي المركزي ( CNS ) وعلامات الجلد. يقتصر  النوع الجلدي من سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية على الجلد [1].

يُعرف سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية أيضًا باسم سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا B الكبيرة داخل الأوعية ، والورم الليمفاوي داخل الأوعية ، وورم الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الموجه للأوعية ، وداء البطانة الوعائية الخبيث . نظرًا لأن تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية قد يكون صعبًا ، فغالبًا ما يتم تشخيصه فقط عند تشريح الجثة .

سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية

 

من يصاب بسرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية؟

الأورام اللمفاوية داخل الأوعية أمر نادر الحدوث ، ومعدل حدوثه الحقيقي غير معروف. العمر الأكثر شيوعًا للتشخيص هو 50-70 عامًا. يحدث بالتساوي في كل من الرجال والنساء [1-3].

يتم تشخيص النوع الجلدي من سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية في الغالب عند النساء البالغات [1]. هناك أشكال غربية وآسيوية للمرض.

ما الذي يسبب سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية؟

ويتسبب سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية من انتشار من الأورام اللمفاوية الخلايا داخل الشعيرات الدموية وبعده الشعرية الأوردة . عادة ما تكون هذه الخلايا الورمية خلايا CD20 + B ناضجة (CD20 هو مستضد على سطح بعض الخلايا B) ، ولكن كانت هناك حالات نادرة من سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية (NK) أو الخلايا التائية (NK). 

ما هي السمات السريرية لسرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية؟ 

عرض سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية متنوع. عادةً ، على عكس الأشكال الأخرى من سرطان الغدد الليمفاوية ، لا توجد كتلة ورمية أو خلايا سرطان الغدد الليمفاوية المنتشرة التي يمكن اكتشافها.

  • تؤثر الأعراض البنيوية "ب" ، مثل الحمى المنخفضة الدرجة والتعرق الليلي وفقدان الوزن ، على غالبية المرضى.
  • تتشابه الآفات الموجودة في النوع الجلدي من الأورام اللمفاوية داخل الأوعية مع الآفات الجلدية في الشكل الحشوي [4].
  • تشمل العلامات العصبية التي تتطور بسرعة الخرف والاعتلال العصبي والسكتة الدماغية.
  • تشمل السمات الجلدية الموجودة في 40٪ من جميع مرضى سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية [1،4]:
    • العقيدات و لويحات (49٪)
    • لطاخات حمراء ورمادية
    • آفات على الساقين (خاصة الجانب الداخلي الأمامي للفخذين) والجذع.

تشمل السمات الجلدية الأخرى التي تظهر في سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية ما يلي:

  • الوذمة الجلدية (28٪) وتوسع الشعيرات (20٪)
  • الآفات المؤلمة (24٪).

تم العثور على سرطان الغدد الليمفاوية في أعضاء أخرى في حوالي 30٪ من المرضى الذين يعانون من سمات جلدية [1]. يقل إصابة الطحال والكبد ونخاع العظام.

ما هي مضاعفات سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية؟

سرعان ما ينتج سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية خللًا في العديد من الأعضاء ، بسبب نخاع العظام والكلى والطحال الكبدى (الكبد والطحال) وتورط الجهاز العصبي المركزي. عادة ما يكون المرض قاتلاً في غضون بضعة أشهر من التشخيص.

كيف يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية؟

يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية داخل الأوعية الدموية عن طريق خزعة الجلد العميقة للآفات الجلدية أو عن طريق الخزعات العشوائية من الجلد الذي يبدو سليمًا.

  • من الناحية المثالية ، حدد   ورم وعائي الكرز لأخذ خزعة إذا كانت موجودة (يمكن أن تصبح الخلايا الورمية محاصرة في هذه) [5].
  • تتسرب تفاعلية حول الأوعية الدموية في شكل خلايا ليمفاوية صغيرة ، وخلايا البلازما تصاحب الخلايا اللمفاوية غير الطبيعية في الشعيرات الدموية الجلدية.
  • إذا كانت الخزعات الجلدية غير تشخيصية ، فيجب إجراء خزعة على الأعضاء الأخرى المشتبه في تورطها.
  • مطلوب التنميط المناعي للخلايا الليمفاوية داخل الأوعية الدموية (باستخدام علامات CD20 وغيرها) للتمييز بين سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية من الخلايا التائية النادرة أو الأورام اللمفاوية في الخلايا القاتلة الطبيعية.
  • يجب أن يشمل التصوير التصوير بالرنين المغناطيسي ( MRI ) للاشتباه في تورط الجهاز العصبي المركزي.
  • قد تشمل نتائج الدم غير المحددة [6]:
    • زيادة نازعة هيدروجين اللاكتات وبيتا 2 ميكروغلوبولين (في 80-90٪ من المرضى)
    • فقر الدم (65٪)
    • أثارت كرات الدم الحمراء معدل ( ESR ) (43٪)
    • تغير وظائف الكلى أو الكبد أو الغدة الدرقية (15-20٪)
    • بروتينات وحيدة النسيلة (14٪).

قد يهمك

19 يناير 2022 - 05:20
لسعات قنديل البحر
27 مايو 2013 - 17:06
الكلف والنمش