15 نوفمبر 2021 - 06:06
22 مشاهدات
مرض الفقاع عند الاطفال وعلاجه
  • A
  • A
  • A

شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة

 

ما هو شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة ؟

شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة هو مرض نادر يصيب الأطفال دون سن 18 عامًا ، على عكس الفقاع الفقاعي عند البالغين:

  • و المخاطية وتشارك الأغشية بكثير أكثر شيوعا
  • غالبًا ما تتأثر الراحتان والأخمص عند الرضع الذين تقل أعمارهم عن عام واحد.

شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة له توقعات مواتية ويؤدي إلى الحد الأدنى من التندب.

ما الذي يسبب الفقعان الفقاعي في مرحلة الطفولة؟

شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة هو اضطراب في المناعة الذاتية . هذا يعني أن الجهاز المناعي للفرد يبدأ في التفاعل ضد أنسجته. في مرحلة الطفولة الفقعان الفقاعي، الأجسام المضادة تتفاعل مع مكونات الغشاء القاعدي (هذا الغشاء يفصل بين البشرة و الأدمة طبقات من الجلد)، وبخاصة خلايا الجلد التصاق لوحة شق الجسيم الرابط -associated البروتينات BP180 وأقل كثيرا BP230. تقع هذه البروتينات ضمن المجال غير الكولاجيني (NC) 16A للكولاجين السابع عشر.

في كثير من المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة ، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة الجلدية في مجرى الدم. يُعرف هذا باختبار التألق المناعي الإيجابي غير المباشر ، لأنه يتم اكتشاف الأجسام المضادة باستخدام التألق.

العرض السريري للفقعان الفقاعي في مرحلة الطفولة

يعتمد تشخيص شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة على الميزات التالية:

  • محاصيل البثور الكبيرة المتوترة المملوءة بالسوائل ( الفقاعات )
  • قد تكون البثور معممة على الجلد
  • عند الرضع الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، تميل البثور إلى الظهور على اليدين والقدمين
  • قد تكون البثور موضعية في الفم
  • قد تكون البثور موضعية في الفرج ، خاصة في مرحلة الطفولة المتأخرة
  • تندب ضئيل

كيف يتم تشخيص الفقعان الفقاعي في مرحلة الطفولة؟

في معظم الحالات ، يتم تشخيص شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة من خلال مجموعة من السمات السريرية النموذجية ونتائج خزعة البثور.

تحت المجهر ، يمكن لطبيب الأمراض أن يرى انقسامًا بين الطبقة الخارجية من الجلد ، والبشرة ، والطبقة الداخلية ، الأدمة - مما يعني أنها نفطة تحت الجلد . انظر علم أمراض الفقعان الفقاعي .

يسلط التلوين المناعي المباشر الضوء على الأجسام المضادة الخطية على طول الغشاء القاعدي لخزعة الجلد.

ما هو علاج الفقعان الفقاعي في مرحلة الطفولة؟

علاج شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة يشبه علاج شبيه الفقاع الفقاعي البالغ. الهدف من العلاج هو وقف تكون بثور جديدة.

قد تكون الستيرويدات الموضعية شديدة الفاعلية مثل بروبيونات كلوبيتاسول كافية كعلاج وحيد ، ولكن العديد من المرضى يحتاجون إلى الكورتيكوستيرويدات الجهازية بجرعة أولية من 1 إلى 2 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا من بريدنيزون أو بريدنيزولون.

العلاجات الأخرى التي تم الإبلاغ عن فائدتها في علاج شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة هي:

  • الاريثروميسين
  • دابسون
  • سلفابيريدين

تستخدم هذه إما كعلاج وحيد ، أو بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات الجهازية.

في الحالات المتمردة ، تم الإبلاغ عن أن الأدوية التالية فعالة:

  • الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد
  • ميكوفينولات موفيتيل
  • سيكلوسبورين
  • ريتوكسيماب
  • أوماليزوماب تحت الجلد

بشكل عام ، المرضى الذين يعانون من شبيه الفقاع الفقاعي في مرحلة الطفولة لديهم تشخيص إيجابي. و الطفح الجلدي مسح في نهاية المطاف، ويمكن سحب العلاج.

قد يهمك

27 مايو 2013 - 17:12
كيف نعالج الثآليل